單項選擇題男孩4歲,自幼生長緩慢,多次晨起發(fā)生驚厥,來診時見患兒矮胖,肝腫大達肋緣下6cm,質地中等;空腹血糖值為2.3mmol/L,注射腎上腺素后血糖升高甚微。肝活檢切片見肝細胞內大量PAS陽性物質積聚伴多量脂肪滴。肝糖原累積癥保持血糖正常的最合理方法為()
A.應用升血糖藥物
B.靜脈輸葡萄糖液
C.升血糖藥物+靜脈輸葡萄糖液
D.頻頻攝入碳水化物或頻頻口服生玉米淀粉
E.手術治療
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1.單項選擇題男孩4歲,自幼生長緩慢,多次晨起發(fā)生驚厥,來診時見患兒矮胖,肝腫大達肋緣下6cm,質地中等;空腹血糖值為2.3mmol/L,注射腎上腺素后血糖升高甚微。肝活檢切片見肝細胞內大量PAS陽性物質積聚伴多量脂肪滴。經肝細胞酶檢測發(fā)現葡萄糖-6-磷酸酶缺陷,確診為1型糖原累積癥,當前的治療原則為()
A.首先保持血糖正常并預防和積極治療感染及控制酸中毒
B.進行肝移植
C.酶替代治療
D.保肝+控制感染和酸中毒
E.控制酸中毒
2.單項選擇題12歲女孩身高118cm,小學4年級,學習成績欠佳,出生時手足背腫。體檢時發(fā)現乳房未發(fā)育,乳頭間距寬,外生殖器呈嬰兒型,未有過月經,無其他第二性征。初步診斷為先天性卵巢發(fā)育不全綜合征。治療的目的為()
A.使患兒成年后獲得生育能力
B.達到治愈
C.改善最終成人期身高和性征發(fā)育,以獲得患兒的心理健康
D.防止下一代發(fā)生類似情況
E.安慰父母
3.單項選擇題12歲女孩身高118cm,小學4年級,學習成績欠佳,出生時手足背腫。體檢時發(fā)現乳房未發(fā)育,乳頭間距寬,外生殖器呈嬰兒型,未有過月經,無其他第二性征。初步診斷為先天性卵巢發(fā)育不全綜合征。尚應進行何檢查以明確診斷()
A.血21-羥化酶測定
B.T、T和TSH測定
C.睪酮測定
D.末梢血染色體檢查
E.生長激素測定
4.單項選擇題12歲女孩身高118cm,小學4年級,學習成績欠佳,出生時手足背腫。體檢時發(fā)現乳房未發(fā)育,乳頭間距寬,外生殖器呈嬰兒型,未有過月經,無其他第二性征。初步診斷為先天性卵巢發(fā)育不全綜合征。如確診為先天性卵巢發(fā)育不全綜合征應如何治療()
A.無需治療
B.補充雌激素
C.應用重組人生長激素+雌激素
D.補充甲狀腺素+雌激素
E.單純應用人生長激素
5.單項選擇題2歲女孩,生后體溫低,少哭、便秘,面貌特殊,眼距寬,鼻梁平,舌厚肥大?,F眼瞼水腫,皮膚粗糙、蒼黃,智力低下,身高70cm,腕部X線片可見一個骨化中心。該患兒應如何治療()
A.護肝治療
B.補充維生素D和鈣劑
C.低苯丙氨酸飲食
D.終生給予甲狀腺激素制劑
E.不需用藥,繼續(xù)觀察
最新試題
部分先天愚型患兒智能可基本正常。
題型:判斷題
苯丙酮尿癥的主要治療方法不應以藥物為主。
題型:判斷題
糖原累積病的主要臨床表現是什么?
題型:問答題
肝豆狀核變性的發(fā)病機制和主要臨床表現是什么?
題型:問答題
具有下列面容:頭小,前額突出,小下頜,小眼,尖嘴,招風耳()
題型:單項選擇題
女,2歲,智能落后,表情呆滯,眼距寬,眼裂小,鼻梁低,口半張,舌伸出口外,皮膚細嫩,肌張力低下,右側通貫手()
題型:單項選擇題
苯丙酮尿癥患兒的飲食應為(),從()開始。
題型:填空題
肝豆狀核變性為常染色體隱性遺傳性疾病,多生后不久出現癥狀。
題型:判斷題
糖原累積病患兒多智能正常,身材矮小,身體比例異常。
題型:判斷題
肝豆狀核變性的神經系統主要表現為反復驚厥發(fā)作。
題型:判斷題