多項選擇題患者男,11歲,因“間斷不自主動作4年”來診。表現(xiàn)為陣發(fā)性眨眼、皺眉、聳鼻、肢體甩動等,伴不自主發(fā)聲,不伴意識障礙。癥狀時輕時重。入睡早期時有突發(fā)性肢體不對稱抽動,瞬間自行緩解?,F(xiàn)上小學4年級,學習成績優(yōu)良,與老師和伙伴關(guān)系良好。家族史無特殊。腦電圖:背景活動正常,睡眠期雙側(cè)中央?yún)^(qū)陣發(fā)性小棘波。可能的診斷有()
A.癲癇,部分性運動性發(fā)作
B.癲癇,肌陣攣發(fā)作
C.夜間發(fā)作的額葉癲癇
D.Tourette綜合征
E.注意缺陷-多動障礙
F.癲癇,復(fù)雜部分性發(fā)作
G.肝豆狀核變性
H.腦脂質(zhì)貯積癥
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1.多項選擇題患者男,10歲,因“左下肢無力5個月”來診。無明顯誘因,起病隱匿,不伴發(fā)熱、肢體感覺異常、尿糞障礙及關(guān)節(jié)腫痛。多次血常規(guī)檢查正常,肌電圖檢查應(yīng)采取的治療措施包括(提示“雙下肢肌肉呈神經(jīng)源性受損,左側(cè)著”。經(jīng)口服B族維生素及針灸、按摩等治療,病情無改善。既往3歲時患急性淋巴細胞白血病(L1型),經(jīng)正規(guī)住院治療2個月完全緩解,又定期隨診治療3年停藥。個人史、家族史無特殊。查體:淺表淋巴結(jié)無腫大;心、肺、腹無異常;腦神經(jīng)(-),左下肢肌力Ⅳ級,左股四頭肌及腓腸肌肌腹最大處周長較對側(cè)分別細2cm和3cm,雙側(cè)膝跳反射對稱引出,跟腱反射左側(cè)消失,右側(cè)減弱,雙側(cè)巴賓斯基征(+),腦膜刺激征(-)。提示腦脊液細胞學檢查:主要為幼稚淋巴細胞。脊髓MRI:L1~L5平面脊髓異常信號。)()
A.甘露醇脫水
B.甘油果糖脫水
C.全身化療可采用VDLP方案
D.鞘內(nèi)注射大劑量甲潑尼龍
E.靜脈注射大劑量甲潑尼龍
F.鞘內(nèi)注射甲氨蝶呤、阿糖胞苷、地塞米松
G.靜脈注射廣譜抗生素預(yù)防感染
2.多項選擇題患者男,10歲,因“左下肢無力5個月”來診。無明顯誘因,起病隱匿,不伴發(fā)熱、肢體感覺異常、尿糞障礙及關(guān)節(jié)腫痛。多次血常規(guī)檢查正常,肌電圖檢查應(yīng)進一步檢查(提示“雙下肢肌肉呈神經(jīng)源性受損,左側(cè)著”。經(jīng)口服B族維生素及針灸、按摩等治療,病情無改善。既往3歲時患急性淋巴細胞白血病(L1型),經(jīng)正規(guī)住院治療2個月完全緩解,又定期隨診治療3年停藥。個人史、家族史無特殊。查體:淺表淋巴結(jié)無腫大;心、肺、腹無異常;腦神經(jīng)(-),左下肢肌力Ⅳ級,左股四頭肌及腓腸肌肌腹最大處周長較對側(cè)分別細2cm和3cm,雙側(cè)膝跳反射對稱引出,跟腱反射左側(cè)消失,右側(cè)減弱,雙側(cè)巴賓斯基征(+),腦膜刺激征(-)。)()
A.腦脊液常規(guī)
B.腦脊液細胞學檢查
C.腦脊液寡克隆區(qū)帶
D.脊髓造影+CT
E.脊髓MRA
F.脊髓MRI
G.椎動脈造影
H.顱腦CT
I.骨髓穿刺
3.多項選擇題患者男,10歲,因“左下肢無力5個月”來診。無明顯誘因,起病隱匿,不伴發(fā)熱、肢體感覺異常、尿糞障礙及關(guān)節(jié)腫痛。多次血常規(guī)檢查正常,肌電圖檢查可能的診斷有(提示“雙下肢肌肉呈神經(jīng)源性受損,左側(cè)著”。經(jīng)口服B族維生素及針灸、按摩等治療,病情無改善。既往3歲時患急性淋巴細胞白血?。↙1型),經(jīng)正規(guī)住院治療2個月完全緩解,又定期隨診治療3年停藥。個人史、家族史無特殊。查體:淺表淋巴結(jié)無腫大;心、肺、腹無異常;腦神經(jīng)(-),左下肢肌力Ⅳ級,左股四頭肌及腓腸肌肌腹最大處周長較對側(cè)分別細2cm和3cm,雙側(cè)膝跳反射對稱引出,跟腱反射左側(cè)消失,右側(cè)減弱,雙側(cè)巴賓斯基征(+),腦膜刺激征(-)。提示骨髓穿刺:未見異常。腦脊液常規(guī):黃色,葡萄糖0.93mmol/L,有核細胞320×106/L,蛋白8.6g/L。)()
A.化膿性腦膜炎
B.病毒性腦炎
C.結(jié)核性腦膜炎
D.中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病
E.慢性吉蘭-巴雷綜合征
F.脊髓灰質(zhì)炎
4.多項選擇題患者男,10歲,因“左下肢無力5個月”來診。無明顯誘因,起病隱匿,不伴發(fā)熱、肢體感覺異常、尿糞障礙及關(guān)節(jié)腫痛。多次血常規(guī)檢查正常,肌電圖檢查可能的診斷有(提示“雙下肢肌肉呈神經(jīng)源性受損,左側(cè)著”。經(jīng)口服B族維生素及針灸、按摩等治療,病情無改善。既往3歲時患急性淋巴細胞白血?。↙1型),經(jīng)正規(guī)住院治療2個月完全緩解,又定期隨診治療3年停藥。個人史、家族史無特殊。查體:淺表淋巴結(jié)無腫大;心、肺、腹無異常;腦神經(jīng)(-),左下肢肌力Ⅳ級,左股四頭肌及腓腸肌肌腹最大處周長較對側(cè)分別細2cm和3cm,雙側(cè)膝跳反射對稱引出,跟腱反射左側(cè)消失,右側(cè)減弱,雙側(cè)巴賓斯基征(+),腦膜刺激征(-)。)()
A.脊髓灰質(zhì)炎
B.遺傳性運動感覺神經(jīng)病
C.中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病
D.急性脊髓炎
E.椎管內(nèi)腫瘤
F.腦白質(zhì)營養(yǎng)不良
G.結(jié)核性腦膜炎
H.家族性周期性癱瘓
5.單項選擇題患兒男,12歲。胸背部疼痛1天,伴雙下肢進行性無力,尿潴留。體檢:雙上肢肌力5級,雙下肢肌力0級,肌張力低,腱反射消失,未引出病理反射。劍突以下深、淺感覺消失,膀胱充盈(臍下2cm),脊柱無叩痛。首先考慮的輔助檢查是()
A.頸胸CT掃描
B.頸椎正側(cè)位X線片
C.肌電圖
D.頸胸脊髓MRI
E.腰椎穿刺﹣壓頸試驗