單項(xiàng)選擇題顱底凹陷癥在臨床容易發(fā)現(xiàn)的先天畸形表現(xiàn)為（）

A.兩眉間距增寬
B."鵝頸"
C.短頸、后發(fā)際低
D.厚唇
E.禿發(fā)或頭發(fā)稀少


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1.多項(xiàng)選擇題關(guān)于發(fā)作性共濟(jì)失調(diào)（EA），敘述正確的有（）

A.EA2常伴肌纖維顫搐
B.EA1的共濟(jì)失調(diào)發(fā)作一般持續(xù)數(shù)分鐘至數(shù)小時(shí)，EA2則持續(xù)數(shù)小時(shí)至數(shù)天
C.EA7的發(fā)作隨年齡增長而加重，發(fā)作間期多無陽性體征
D.首選治療是乙酰唑胺，可選用4-氨基吡啶
E.EA2、家族性偏癱性偏頭痛與脊髓小腦共濟(jì)失調(diào)（SCA.6是等位基因疾病

2.多項(xiàng)選擇題胼胝體發(fā)育不良頭顱MRI檢查是首選的方法，主要可以發(fā)現(xiàn)以下什么改變（）

A.胼胝體部分或完全缺如
B.側(cè)腦室額角向兩側(cè)分離，側(cè)腦室體擴(kuò)大
C.顱頸區(qū)畸形
D.第三腦室擴(kuò)大上移，并向前延伸可達(dá)大腦縱裂
E.小腦扁桃體下疝畸形

3.單項(xiàng)選擇題關(guān)于胼胝體發(fā)育不良的描述，下面哪項(xiàng)是不正確的（）

A.胼胝體發(fā)育不良單靠癥狀和體征就可以作出診斷
B.胼胝體發(fā)育不良分為胼胝體部分缺如或完全缺如
C.多在兒童期發(fā)病
D.一般單純胼胝體發(fā)育不良沒有臨床癥狀
E.合并其他顱內(nèi)畸形時(shí)才出現(xiàn)癥狀，主要表現(xiàn)為智能障礙、癲癇發(fā)作、顱內(nèi)高壓、痙攣性癱瘓等

5.單項(xiàng)選擇題不屬于代謝性共濟(jì)失調(diào)的是（）

A.雷夫敘姆?。ㄖ餐樗豳A積癥，RefsumdiseasE.
B.低β-脂蛋白血癥
C.共濟(jì)失調(diào)伴輔酶Q10缺乏癥
D.共濟(jì)失調(diào)伴維生素E缺乏癥
E.共濟(jì)失調(diào)毛細(xì)血管擴(kuò)張癥

7.單項(xiàng)選擇題腦性痙攣性雙側(cè)癱瘓，一般不具有下面哪項(xiàng)癥狀（）

A.表現(xiàn)為雙側(cè)痙攣性癱瘓，下肢的運(yùn)動(dòng)障礙較上肢重
B.下肢呈內(nèi)收痙攣，呈現(xiàn)剪刀步態(tài)和馬蹄內(nèi)翻足
C.體檢可發(fā)現(xiàn)雙下肢肌張力增高
D.下肢腱反射亢進(jìn)、病理反射陽性
E.有智能和語言障礙

9.單項(xiàng)選擇題最常見的導(dǎo)致共濟(jì)失調(diào)的毒性物質(zhì)是（）

A.乙醇
B.尼古丁
C.有機(jī)溶劑
D.重金屬
E.苯妥英鈉

10.單項(xiàng)選擇題腦性癱瘓的臨床主要表現(xiàn)為（）

A.肢體癱瘓和姿勢異常
B.面肌癱瘓
C.咽喉肌肉癱瘓
D.呼吸肌癱瘓
E.眼外肌麻痹