單項選擇題患兒，男，12歲，站立不穩(wěn)和行走困難3年，雙手取物時震顫1年，查體神清，言語緩慢，眼球運動不受限，四肢肌力5級，肌張力正常，腱反射消失，雙病理征陽性?；純赫玖r足距增寬，Romberg征陽性，雙手有動作性和意向性震顫。若脊髓MRI顯示脊髓變細，肌電圖提示感覺傳導速度減慢，心電圖發(fā)現(xiàn)心室肥厚、心律失常，考慮哪種病可能性大（）

A.脊髓小腦性共濟失調(diào)
B.遺傳性痙攣性截癱
C.腓骨肌萎縮癥
D.脊肌萎縮癥
E.Friedreich型共濟失調(diào)


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2.多項選擇題在結(jié)節(jié)性硬化癥的輔助檢查中下面哪幾項有價值（）

A.腦電圖有癇性放電
B.頭顱平片見腦內(nèi)結(jié)節(jié)性鈣化
C.MRI見軟腦膜血管瘤
D.頭顱CT、MRI見顱內(nèi)多發(fā)性結(jié)節(jié)和鈣化
E.腦脊液有細胞數(shù)和蛋白增高

3.多項選擇題腦面血管瘤病的表現(xiàn)包括（）

A.常見有癲癇發(fā)作
B.面部沿三叉神經(jīng)分支分布的部位呈紅葡萄酒色或紫紅色扁平血管痣
C.部分患者有偏癱、智能減退
D.眼部癥狀可以有青光眼、偏盲、視網(wǎng)膜血管瘤等
E.有小腦扁桃體下疝畸形

4.多項選擇題神經(jīng)纖維瘤病的皮膚癥狀包括（）

A.神經(jīng)纖維性象皮病
B.腋窩、軀干部、腹股溝的雀斑
C.皮膚的神經(jīng)纖維瘤和纖維軟瘤
D.牛奶咖啡斑
E.面部血管纖維瘤

5.多項選擇題關(guān)于結(jié)節(jié)性硬化癥錯誤的是（）

A."燭淚"征
B.可有皮膚牛奶咖啡斑
C.可有神經(jīng)纖維瘤
D.可有角膜K-F環(huán)
E.青光眼