單項選擇題線粒體腦肌病不包括（）
A.MELAS
B.MERFF
C.CPEO
D.CADASIL
E.KSS
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1.單項選擇題下列哪項不是神經(jīng)系統(tǒng)遺傳病的共同特征（）
A.癡呆
B.不自主運動
C.K-F環(huán)
D.弓形足
E.抽搐
2.單項選擇題腦面血管瘤病的皮膚改變?yōu)榧t葡萄酒色扁平血管痣沿三叉神經(jīng)第一支范圍分布，其出現(xiàn)的時間為（）
A.嬰兒期
B.2歲以后
C.5歲以后
D.10歲以后
E.出生后即有
3.單項選擇題頭顱X線片表現(xiàn)為與腦回一致的雙軌狀鈣化見于（）
A.神經(jīng)纖維瘤病
B.結(jié)節(jié)性硬化
C.聽神經(jīng)鞘瘤
D.顱咽管瘤
E.腦面血管瘤病
4.單項選擇題結(jié)節(jié)性硬化癥是一種以常染色體顯性遺傳為主的神經(jīng)皮膚綜合征，頭顱CT可發(fā)現(xiàn)特征性的表現(xiàn)為（）
A.雙側(cè)基底節(jié)對稱性鈣化
B.雙側(cè)小腦齒狀核對稱性鈣化
C.雙側(cè)半卵圓中心對稱性鈣化
D.雙側(cè)額葉皮質(zhì)鈣化
E.室管膜下或側(cè)腦室周圍有多發(fā)類圓形或不規(guī)則型高密度的鈣化結(jié)節(jié)
5.單項選擇題女性，18歲，6歲起口鼻周圍出現(xiàn)多數(shù)丘疹，逐漸增多。7歲起家長發(fā)現(xiàn)患者智力較差，生活能自理，上學考試常不及格。8歲起陣發(fā)性癲大發(fā)作，每年5～8次。檢查：口鼻三角區(qū)有呈蝶形分布的多個粉紅色丘疹，質(zhì)地堅硬，按之不褪色。神經(jīng)系統(tǒng)檢查未見異常。最可能的診斷是（）
A.腦面血管瘤病
B.神經(jīng)纖維瘤病
C.結(jié)節(jié)性硬化癥
D.共濟失調(diào)毛細血管擴張癥
E.多發(fā)性硬化
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遺傳性脊髓小腦性共濟失調(diào)（SCA）的臨床共同表現(xiàn)為（）
題型：多項選擇題
Friedrelch型共濟失調(diào)病理主要累及部位是（）
題型：單項選擇題
首選哪種藥物治療（）
題型：單項選擇題
神經(jīng)纖維瘤病的皮膚癥狀包括（）
題型：多項選擇題
CharcotMarie-Tooth病又稱（）
題型：單項選擇題
線粒體腦肌病的臨床表現(xiàn)可有（）
題型：多項選擇題
遺傳性上運動神經(jīng)元截癱的病理改變主要位于（）
題型：單項選擇題
在結(jié)節(jié)性硬化癥的輔助檢查中下面哪幾項有價值（）
題型：多項選擇題
4歲兒童，患有癲癇，出生時右側(cè)前額及眼部可見紅葡萄酒色扁平血管痣，頭顱光平片檢查發(fā)現(xiàn)顱內(nèi)與腦回外形一致的雙軌狀鈣化灶，提示診斷為（）
題型：單項選擇題
Friedreich型共濟失調(diào)伴發(fā)癥狀包括（）
題型：多項選擇題