單項選擇題腦面血管瘤病的皮膚改變?yōu)榧t葡萄酒色扁平血管痣沿三叉神經第一支范圍分布，其出現的時間為（）
A.嬰兒期
B.2歲以后
C.5歲以后
D.10歲以后
E.出生后即有
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1.單項選擇題頭顱X線片表現為與腦回一致的雙軌狀鈣化見于（）
A.神經纖維瘤病
B.結節(jié)性硬化
C.聽神經鞘瘤
D.顱咽管瘤
E.腦面血管瘤病
2.單項選擇題結節(jié)性硬化癥是一種以常染色體顯性遺傳為主的神經皮膚綜合征，頭顱CT可發(fā)現特征性的表現為（）
A.雙側基底節(jié)對稱性鈣化
B.雙側小腦齒狀核對稱性鈣化
C.雙側半卵圓中心對稱性鈣化
D.雙側額葉皮質鈣化
E.室管膜下或側腦室周圍有多發(fā)類圓形或不規(guī)則型高密度的鈣化結節(jié)
3.單項選擇題女性，18歲，6歲起口鼻周圍出現多數丘疹，逐漸增多。7歲起家長發(fā)現患者智力較差，生活能自理，上學考試常不及格。8歲起陣發(fā)性癲大發(fā)作，每年5～8次。檢查：口鼻三角區(qū)有呈蝶形分布的多個粉紅色丘疹，質地堅硬，按之不褪色。神經系統檢查未見異常。最可能的診斷是（）
A.腦面血管瘤病
B.神經纖維瘤病
C.結節(jié)性硬化癥
D.共濟失調毛細血管擴張癥
E.多發(fā)性硬化
4.單項選擇題某16歲患者有8個牛奶咖啡斑，在青春期前最大直徑>5mm，青春期后>15mm，在臨床上應考慮為（）
A.結節(jié)性硬化
B.Ⅰ型神經纖維瘤病
C.Ⅱ型神經纖維瘤病
D.硬皮病
E.著色性干皮病
5.單項選擇題線粒體肌病及腦肌病患者血清乳酸、丙酮酸最小運動量試驗約80%患者陽性，一般診斷標準為（）
A.在運動后即刻血乳酸和丙酮酸不能恢復正常
B.在運動后40min血乳酸和丙酮酸不能恢復正常
C.在運動后30min血乳酸和丙酮酸不能恢復正常
D.在運動后20min血乳酸和丙酮酸不能恢復正常
E.在運動后10min血乳酸和丙酮酸不能恢復正常
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