單項選擇題患兒8月，智力發(fā)育較同齡兒差，時有抽搐和肌痙攣，毛發(fā)、皮膚和虹膜色澤較淺，進食后常嘔吐，常出濕疹，尿有鼠尿臭味，該患兒最有可能的診斷為()

A．先天愚型
B．呆小病
C．苯丙酮尿癥
D．癲癇
E．佝僂病


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1.單項選擇題肝豆狀核變性的治療原則為（）

A．減少銅的攝入和增加銅的排出
B．應用青霉胺
C．限制吃食含銅高的食物
D．應用鋅劑
E．肝移植

2.單項選擇題肝豆狀核變性時銅在肝內(nèi)的貯積開始于()

A．學齡期
B．學齡前期
C．幼兒期
D．青春期
E．嬰兒期

3.單項選擇題苯丙酮尿癥最主要的治療方法是（）

A．大量維生素
B．限制苯丙氨酸攝入
C．限制蛋白質(zhì)攝入
D．補充5-羥色氨酸
E．對癥治療

4.單項選擇題關于苯丙酮尿癥的飲食治療，錯誤的是()

A．飲食療法開始得越早，效果越好
B．生后一以確診應立即開始飲食治療
C．最理想的飲食為無苯氨酸飲食
D．治療中應定期檢查血苯丙氨酸水平
E．飲食控制至少需持續(xù)到青春期后

5.單項選擇題苯丙酮尿癥患兒治療后血苯丙氨酸濃度應維持在()

A．0.06～0.12mmol/L(1～2mg/dl)
B．0.06～0.24mmol/L(1～4mg/dl)
C．0.12～0.24mmol/L(2～4mg/dl)
D．0.12～0.48mmol/L(2～8mg/dl)
E．0.12～0.6mmol/L(2～10mg/dl)