A.每日應按30~50mg/kg苯丙氨酸攝入
B.每日應按10~20mg/kg苯丙氨酸攝入
C.攝入的食物中應不含苯丙氨酸
D.每日應按50~80mg/kg苯丙氨酸攝入
E.每日苯丙氨酸攝入量不超過100mg/kg
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A.是否執(zhí)行無苯丙氨酸飲食
B.是否進行強化教育
C.治療開始的早晚和飲食控制是否嚴格
D.是否應用藥物四氫生物蝶呤
E.治療開始的早晚、飲食控制是否嚴格和療程足夠
A.糖原合成代謝障礙病
B.體內糖原貯積過多病
C.糖原分解代謝障礙病
D.體內糖原貯積量過少病
E.上述說法都不全面
A.特征性CT改變
B.肝銅>300μg/g(肝干重)
C.24小時尿排銅>300μg/24h
D.角膜K-F環(huán)
E.典型癥狀、角膜K-F環(huán)及血清銅藍蛋白降低
A.減少銅的攝入和增加銅的排出
B.應用青霉胺
C.限制吃食含銅高的食物
D.應用鋅劑
E.肝移植
A.肝腫大、驚厥
B.肝細胞損害、腦退行性病變和角膜K-F環(huán)
C.CT特征性改變
D.肝腫大、貧血和錐體外系癥狀
E.肝硬化及錐體外系癥狀
最新試題
肝豆狀核變性是一種()遺傳的()代謝缺陷病。
糖原累積病主要治療方法為藥物治療。
先天愚型患兒的特殊面容包括哪些?
肝豆狀核變性的神經系統(tǒng)主要表現為反復驚厥發(fā)作。
診斷黏多糖病時應與先天性甲狀腺功能減低癥相鑒別。
具有下列面容:頭小,唇、腭裂,小眼球,眼距窄()
7歲男孩,身高1.80m,消瘦,睪丸小。染色體核型為48,XXXY()
女,2歲,智能落后,表情呆滯,眼距寬,眼裂小,鼻梁低,口半張,舌伸出口外,皮膚細嫩,肌張力低下,右側通貫手()
苯丙酮尿癥患兒的飲食應為(),從()開始。
Down綜合征按照核型特征分為()、()、()。