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單項選擇題

患兒，男，7歲，因四肢無力1天入院。入院前1天，患兒起床后感乏力，站立行走困難，并迅速加重，累及雙上肢，不能端碗，聲音變小，飲水嗆咳。病程中無排尿及排便障礙，無頭痛、嘔吐及視物模糊，無驚厥及意識障礙，無發(fā)熱，病前2周曾有上呼吸道感染史，既往無類似病史，否認(rèn)遺傳病家族史。體檢：T37℃，R30次/min，HR100次/min，神清，對答切題，聲音嘶啞，咽反射減弱，雙側(cè)呼吸動度減弱，雙肺散在痰鳴音，心腹無異常，四肢肌張力低下，雙上肢肌力3級，雙下肢肌力2級，腹壁反射、提睪反射未引出，膝腱反射未引出，頸抵抗，雙側(cè)克氏征陽性，雙側(cè)巴氏征陰性，無感覺障礙。

提示：血清鉀3.5mmol/L、鈉140mmol/L、氯1.02mmol/L、鈣1.20mmol/L、鎂0.80mmol/L、pH7.34，PaO₂80mmHg，PaCO₂45mmHg，ABE-3mmol/L，SaO₂87%，四肢受檢神經(jīng)MCV減慢，波幅降低（均>3SD）?；純嚎赡艿脑\斷是（）。

A.周期性癱瘓
B.急性脊髓炎（休克期）
C.脊髓灰質(zhì)炎
D.急性感染性多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)炎
E.重癥肌無力
F.顱內(nèi)感染
G.呼吸衰竭

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1.多項選擇題患兒，男，7歲，因四肢無力1天入院。入院前1天，患兒起床后感乏力，站立行走困難，并迅速加重，累及雙上肢，不能端碗，聲音變小，飲水嗆咳。病程中無排尿及排便障礙，無頭痛、嘔吐及視物模糊，無驚厥及意識障礙，無發(fā)熱，病前2周曾有上呼吸道感染史，既往無類似病史，否認(rèn)遺傳病家族史。體檢：T37℃，R30次/min，HR100次/min，神清，對答切題，聲音嘶啞，咽反射減弱，雙側(cè)呼吸動度減弱，雙肺散在痰鳴音，心腹無異常，四肢肌張力低下，雙上肢肌力3級，雙下肢肌力2級，腹壁反射、提睪反射未引出，膝腱反射未引出，頸抵抗，雙側(cè)克氏征陽性，雙側(cè)巴氏征陰性，無感覺障礙?；純航?jīng)上述處理后2小時仍有大量呼吸道分泌物，并出現(xiàn)口唇發(fā)紺，矛盾呼吸，鼻導(dǎo)管給氧下血氧飽和度迅速下降至65%～70%。此時應(yīng)做何緊急處理（）。

A.吸痰，保持氣道通暢
B.緊急氣管插管
C.皮囊加壓給氧轉(zhuǎn)送至ICU
D.呼吸機(jī)輔助呼吸治療
E.繼續(xù)用IVIG
F.停用IVIG

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2.多項選擇題患兒，男，7歲，因四肢無力1天入院。入院前1天，患兒起床后感乏力，站立行走困難，并迅速加重，累及雙上肢，不能端碗，聲音變小，飲水嗆咳。病程中無排尿及排便障礙，無頭痛、嘔吐及視物模糊，無驚厥及意識障礙，無發(fā)熱，病前2周曾有上呼吸道感染史，既往無類似病史，否認(rèn)遺傳病家族史。體檢：T37℃，R30次/min，HR100次/min，神清，對答切題，聲音嘶啞，咽反射減弱，雙側(cè)呼吸動度減弱，雙肺散在痰鳴音，心腹無異常，四肢肌張力低下，雙上肢肌力3級，雙下肢肌力2級，腹壁反射、提睪反射未引出，膝腱反射未引出，頸抵抗，雙側(cè)克氏征陽性，雙側(cè)巴氏征陰性，無感覺障礙。入院后半天，患兒癱瘓進(jìn)行性加重，四肢肌力僅1級，口腔內(nèi)大量唾液聚集。目前應(yīng)急診做什么處理（）。

A.靜脈緩慢輸注濃度低于0.3%氯化鉀
B.甲基潑尼松龍靜脈沖擊
C.靜脈輸注IVIG
D.肌內(nèi)注射新斯的明
E.吸痰，保持氣道通暢
F.加強(qiáng)呼吸、心率、血氧飽和度的監(jiān)測

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3.單項選擇題患兒，女，5個月，因面色蒼白3個月入院，無出血傾向，無發(fā)熱，無咯血及黑便，無尿色明顯加深，無皮疹。面色蒼白逐漸加重，分別在入院前半個月及入院前3個月于院外診斷重度貧血而輸血兩次，共100ml，輸血后短暫面色紅潤，很快又蒼白。病后曾服用"補(bǔ)血藥"治療，病情無好轉(zhuǎn)。體檢：生長發(fā)育尚好，無皮疹及黃疸。呼吸急促，雙肺無顯著異常，心前區(qū)聞及柔和2/6SM。肝肋下3cm，脾肋下2.5cm。骨髓報告：增生活躍，以粒系增生為主，紅系增生減低占5%，以晚幼紅為主，淋巴系比例正常，巨核細(xì)胞正常，血小板易見，目前應(yīng)判斷為（）。

A.再生障礙性貧血
B.骨髓增生異常綜合征
C.純紅細(xì)胞再生障礙性貧血
D.白血病
E.巨細(xì)胞病毒肝炎
F.戈謝?。℅aucherdiseasE.
G.溶血危象

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4.多項選擇題患兒女，4個月零22天，因發(fā)現(xiàn)面色蒼白3個月入院，無出血傾向，無發(fā)熱，無咯血及黑便，無尿色明顯加深，無皮疹。面色蒼白逐漸加重，分別于入院前半月及入院前3個月于院外查到重度貧血而輸血兩次共100ml，輸血后短暫面色紅潤，很快又蒼白。病后曾服用"補(bǔ)血藥"治療病情無好轉(zhuǎn)。體檢：生長發(fā)育尚好，肝肋下3cm，脾肋下2.5cm，無皮疹及黃疸。呼吸急促，心前區(qū)聞及柔和SMⅡ／Ⅵ，雙肺無顯著異常。需要進(jìn)一步詢問的重要病史包括（）。

A.妊娠是否足月
B.生產(chǎn)方式
C.喂養(yǎng)史
D.產(chǎn)重
E.籍貫
F.產(chǎn)時有無胎母輸血
G.單胎或雙胎
H.家族中有無類似疾病史提示：患者系雙胎之大，產(chǎn)重、1.7kg，36孕周因胎膜早破行剖宮產(chǎn)。雙胎之小有類似貧血表現(xiàn)。）

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5.多項選擇題患兒，女，5個月，因面色蒼白3個月入院，無出血傾向，無發(fā)熱，無咯血及黑便，無尿色明顯加深，無皮疹。面色蒼白逐漸加重，分別在入院前半個月及入院前3個月于院外診斷重度貧血而輸血兩次，共100ml，輸血后短暫面色紅潤，很快又蒼白。病后曾服用"補(bǔ)血藥"治療，病情無好轉(zhuǎn)。體檢：生長發(fā)育尚好，無皮疹及黃疸。呼吸急促，雙肺無顯著異常，心前區(qū)聞及柔和2/6SM。肝肋下3cm，脾肋下2.5cm。針對病因?qū)W診斷，目前應(yīng)做什么檢查項目，提示：血液分析報告：WBC5.8×10⁹/L，Plt480×10⁹9/L，Hb59g/L，MCV31.7fl，MCHC339g/L，Rc0.004（）。

A.血清結(jié)合珠蛋白
B.血清鐵，總鐵結(jié)合力
C.血紅蛋白電泳+HbF
D.父母血紅蛋白電泳+HbF
E.Coombs試驗
F.骨髓穿刺
G.胸腹部CT
H.結(jié)腸鏡檢查
I.心臟彩色多普勒

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