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多項(xiàng)選擇題患兒，男，7歲，因四肢無力1天入院。入院前1天，患兒起床后感乏力，站立行走困難，并迅速加重，累及雙上肢，不能端碗，聲音變小，飲水嗆咳。病程中無排尿及排便障礙，無頭痛、嘔吐及視物模糊，無驚厥及意識(shí)障礙，無發(fā)熱，病前2周曾有上呼吸道感染史，既往無類似病史，否認(rèn)遺傳病家族史。體檢：T37℃，R30次/min，HR100次/min，神清，對(duì)答切題，聲音嘶啞，咽反射減弱，雙側(cè)呼吸動(dòng)度減弱，雙肺散在痰鳴音，心腹無異常，四肢肌張力低下，雙上肢肌力3級(jí)，雙下肢肌力2級(jí)，腹壁反射、提睪反射未引出，膝腱反射未引出，頸抵抗，雙側(cè)克氏征陽(yáng)性，雙側(cè)巴氏征陰性，無感覺障礙。患兒經(jīng)上述處理后2小時(shí)仍有大量呼吸道分泌物，并出現(xiàn)口唇發(fā)紺，矛盾呼吸，鼻導(dǎo)管給氧下血氧飽和度迅速下降至65%～70%。此時(shí)應(yīng)做何緊急處理（）。

A.吸痰，保持氣道通暢
B.緊急氣管插管
C.皮囊加壓給氧轉(zhuǎn)送至ICU
D.呼吸機(jī)輔助呼吸治療
E.繼續(xù)用IVIG
F.停用IVIG

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1.多項(xiàng)選擇題患兒，男，7歲，因四肢無力1天入院。入院前1天，患兒起床后感乏力，站立行走困難，并迅速加重，累及雙上肢，不能端碗，聲音變小，飲水嗆咳。病程中無排尿及排便障礙，無頭痛、嘔吐及視物模糊，無驚厥及意識(shí)障礙，無發(fā)熱，病前2周曾有上呼吸道感染史，既往無類似病史，否認(rèn)遺傳病家族史。體檢：T37℃，R30次/min，HR100次/min，神清，對(duì)答切題，聲音嘶啞，咽反射減弱，雙側(cè)呼吸動(dòng)度減弱，雙肺散在痰鳴音，心腹無異常，四肢肌張力低下，雙上肢肌力3級(jí)，雙下肢肌力2級(jí)，腹壁反射、提睪反射未引出，膝腱反射未引出，頸抵抗，雙側(cè)克氏征陽(yáng)性，雙側(cè)巴氏征陰性，無感覺障礙。入院后半天，患兒癱瘓進(jìn)行性加重，四肢肌力僅1級(jí)，口腔內(nèi)大量唾液聚集。目前應(yīng)急診做什么處理（）。

A.靜脈緩慢輸注濃度低于0.3%氯化鉀
B.甲基潑尼松龍靜脈沖擊
C.靜脈輸注IVIG
D.肌內(nèi)注射新斯的明
E.吸痰，保持氣道通暢
F.加強(qiáng)呼吸、心率、血氧飽和度的監(jiān)測(cè)

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2.單項(xiàng)選擇題患兒，女，5個(gè)月，因面色蒼白3個(gè)月入院，無出血傾向，無發(fā)熱，無咯血及黑便，無尿色明顯加深，無皮疹。面色蒼白逐漸加重，分別在入院前半個(gè)月及入院前3個(gè)月于院外診斷重度貧血而輸血兩次，共100ml，輸血后短暫面色紅潤(rùn)，很快又蒼白。病后曾服用"補(bǔ)血藥"治療，病情無好轉(zhuǎn)。體檢：生長(zhǎng)發(fā)育尚好，無皮疹及黃疸。呼吸急促，雙肺無顯著異常，心前區(qū)聞及柔和2/6SM。肝肋下3cm，脾肋下2.5cm。骨髓報(bào)告：增生活躍，以粒系增生為主，紅系增生減低占5%，以晚幼紅為主，淋巴系比例正常，巨核細(xì)胞正常，血小板易見，目前應(yīng)判斷為（）。

A.再生障礙性貧血
B.骨髓增生異常綜合征
C.純紅細(xì)胞再生障礙性貧血
D.白血病
E.巨細(xì)胞病毒肝炎
F.戈謝病（GaucherdiseasE.
G.溶血危象

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3.多項(xiàng)選擇題患兒女，4個(gè)月零22天，因發(fā)現(xiàn)面色蒼白3個(gè)月入院，無出血傾向，無發(fā)熱，無咯血及黑便，無尿色明顯加深，無皮疹。面色蒼白逐漸加重，分別于入院前半月及入院前3個(gè)月于院外查到重度貧血而輸血兩次共100ml，輸血后短暫面色紅潤(rùn)，很快又蒼白。病后曾服用"補(bǔ)血藥"治療病情無好轉(zhuǎn)。體檢：生長(zhǎng)發(fā)育尚好，肝肋下3cm，脾肋下2.5cm，無皮疹及黃疸。呼吸急促，心前區(qū)聞及柔和SMⅡ／Ⅵ，雙肺無顯著異常。需要進(jìn)一步詢問的重要病史包括（）。

A.妊娠是否足月
B.生產(chǎn)方式
C.喂養(yǎng)史
D.產(chǎn)重
E.籍貫
F.產(chǎn)時(shí)有無胎母輸血
G.單胎或雙胎
H.家族中有無類似疾病史提示：患者系雙胎之大，產(chǎn)重、1.7kg，36孕周因胎膜早破行剖宮產(chǎn)。雙胎之小有類似貧血表現(xiàn)。）

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4.多項(xiàng)選擇題患兒，女，5個(gè)月，因面色蒼白3個(gè)月入院，無出血傾向，無發(fā)熱，無咯血及黑便，無尿色明顯加深，無皮疹。面色蒼白逐漸加重，分別在入院前半個(gè)月及入院前3個(gè)月于院外診斷重度貧血而輸血兩次，共100ml，輸血后短暫面色紅潤(rùn)，很快又蒼白。病后曾服用"補(bǔ)血藥"治療，病情無好轉(zhuǎn)。體檢：生長(zhǎng)發(fā)育尚好，無皮疹及黃疸。呼吸急促，雙肺無顯著異常，心前區(qū)聞及柔和2/6SM。肝肋下3cm，脾肋下2.5cm。針對(duì)病因?qū)W診斷，目前應(yīng)做什么檢查項(xiàng)目，提示：血液分析報(bào)告：WBC5.8×10⁹/L，Plt480×10⁹9/L，Hb59g/L，MCV31.7fl，MCHC339g/L，Rc0.004（）。

A.血清結(jié)合珠蛋白
B.血清鐵，總鐵結(jié)合力
C.血紅蛋白電泳+HbF
D.父母血紅蛋白電泳+HbF
E.Coombs試驗(yàn)
F.骨髓穿刺
G.胸腹部CT
H.結(jié)腸鏡檢查
I.心臟彩色多普勒

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5.單項(xiàng)選擇題患兒，女，5個(gè)月，因面色蒼白3個(gè)月入院，無出血傾向，無發(fā)熱，無咯血及黑便，無尿色明顯加深，無皮疹。面色蒼白逐漸加重，分別在入院前半個(gè)月及入院前3個(gè)月于院外診斷重度貧血而輸血兩次，共100ml，輸血后短暫面色紅潤(rùn)，很快又蒼白。病后曾服用"補(bǔ)血藥"治療，病情無好轉(zhuǎn)。體檢：生長(zhǎng)發(fā)育尚好，無皮疹及黃疸。呼吸急促，雙肺無顯著異常，心前區(qū)聞及柔和2/6SM。肝肋下3cm，脾肋下2.5cm。輸血后血液分析結(jié)果：WBC7.2×10⁹/L，Plt312×10⁹/L，Hb63g/L，MCV97.5fl，MCH30.7pg，MCHC344g/L，Rc0.003，胸片未見胸腺腫大征象。針對(duì)原發(fā)病應(yīng)用什么藥（）。

A.利尿劑
B.腎上腺皮質(zhì)激素
C.促紅細(xì)胞生成素
D.抗生素
E.葉酸
F.維生素B
G.GM-CSF

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