單項選擇題患兒，男，2歲，以怕陌生人、不愛講話就診。查體：頭發(fā)稀疏，色黃，皮膚發(fā)白，目光呆滯，表情木然，認(rèn)知能力差，神經(jīng)反射弱，體液及尿液均有較強的鼠臭氣味。病史：家族中無類似患者，父母均健康，非近親婚配，母親孕期無異常?；純撼錾鷷r正常，無窒息，無癲癇發(fā)生。檢驗：血苯丙氨酸28mg／L，尿三氯化鐵、二硝基苯肼實驗均強陽性。該患兒的根本病因為（）

A.家族遺傳
B.苯丙氨酸羥化酶先天缺陷
C.1-磷酸半乳糖尿苷轉(zhuǎn)移酶缺乏
D.焦磷酸酶先天缺陷
E.苯丙氨酸缺乏


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5.多項選擇題下列關(guān)于短腸綜合征患者的臨床營養(yǎng)支持，不正確的是（）

A.營養(yǎng)方案取決于殘存小腸的長度和部位，與是否保留結(jié)腸和回盲瓣關(guān)系不大
B.腸內(nèi)營養(yǎng)對小腸功能的代償和康復(fù)具有促進作用，應(yīng)盡可能選擇腸內(nèi)營養(yǎng)
C.小腸僅殘余80～100cm者，應(yīng)首選要素飲食，之后可考慮聚合物配方飲食
D.結(jié)腸完整的患者應(yīng)進食富含糖類、低脂肪、高草酸鹽的飲食
E.遠(yuǎn)端小腸切除超過100cm的患者應(yīng)每月注射維生素B12