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多項選擇題患兒男，9歲。學(xué)生，12小時前不慎跌傷，右膝關(guān)節(jié)腫脹疼痛12小時入院。曾在當?shù)匕赐鈧o予止痛、消炎及外貼傷濕藥膏無效。自幼年起經(jīng)常出現(xiàn)損傷后皮膚血腫或關(guān)節(jié)腫脹，經(jīng)輸血、止血后可緩解。患者母親家族中有類似患者。體檢：發(fā)育正常，輕度貧血貌，皮膚無出血點，心肺（-），腹軟，肝脾未及，右膝關(guān)節(jié)腫脹，活動受限，余無異常發(fā)現(xiàn)。該患兒的診斷考慮為（）.

A.維生素K缺乏癥
B.血友病甲
C.血友病乙
D.因子Ⅺ缺乏癥
E.血管性血友病
F.遺傳性纖維蛋白原缺乏癥
G.原發(fā)性血小板功能障礙

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1.單項選擇題患兒男，9歲。學(xué)生，12小時前不慎跌傷，右膝關(guān)節(jié)腫脹疼痛12小時入院。曾在當?shù)匕赐鈧o予止痛、消炎及外貼傷濕藥膏無效。自幼年起經(jīng)常出現(xiàn)損傷后皮膚血腫或關(guān)節(jié)腫脹，經(jīng)輸血、止血后可緩解?；颊吣赣H家族中有類似患者。體檢：發(fā)育正常，輕度貧血貌，皮膚無出血點，心肺（-），腹軟，肝脾未及，右膝關(guān)節(jié)腫脹，活動受限，余無異常發(fā)現(xiàn)。血友病篩選試驗的結(jié)果應(yīng)是（）.

A.PT和APTT延長
B.PT延長和APTT正常
C.PT正常和APTT延長
D.BT和APTT延長
E.BT延長和APTT正常
F.BT和PT延長

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2.多項選擇題患兒男，9歲。學(xué)生，12小時前不慎跌傷，右膝關(guān)節(jié)腫脹疼痛12小時入院。曾在當?shù)匕赐鈧o予止痛、消炎及外貼傷濕藥膏無效。自幼年起經(jīng)常出現(xiàn)損傷后皮膚血腫或關(guān)節(jié)腫脹，經(jīng)輸血、止血后可緩解?；颊吣赣H家族中有類似患者。體檢：發(fā)育正常，輕度貧血貌，皮膚無出血點，心肺（-），腹軟，肝脾未及，右膝關(guān)節(jié)腫脹，活動受限，余無異常發(fā)現(xiàn)。提示：患兒APTT延長，PT正常，血小板計數(shù)和功能正常?；純撼醪皆\斷為血友病。診斷依據(jù)是（）.

A.患兒為少年男性
B.外傷后膝關(guān)節(jié)血腫，既往有類似病史
C.經(jīng)輸血后可緩解
D.患兒父母家族中有類似疾病史
E.內(nèi)源性凝血指標APTT延長
F.外源性凝血系統(tǒng)指標PT正常
G.血小板計數(shù)和功能正常

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3.多項選擇題患兒男，9歲。學(xué)生，12小時前不慎跌傷，右膝關(guān)節(jié)腫脹疼痛12小時入院。曾在當?shù)匕赐鈧o予止痛、消炎及外貼傷濕藥膏無效。自幼年起經(jīng)常出現(xiàn)損傷后皮膚血腫或關(guān)節(jié)腫脹，經(jīng)輸血、止血后可緩解?；颊吣赣H家族中有類似患者。體檢：發(fā)育正常，輕度貧血貌，皮膚無出血點，心肺（-），腹軟，肝脾未及，右膝關(guān)節(jié)腫脹，活動受限，余無異常發(fā)現(xiàn)。為明確診斷還需要做的檢查有（）.

A.因子Ⅷ：C活性測定
B.因子Ⅸ：C活性測定
C.因子Ⅺ：C活性測定
D.STGT或TGT及其糾正試驗
E.骨髓細胞學(xué)檢查
F.因子Ⅷ：Ag測定
G.因子Ⅸ：Ag測定
H.vWF：Ag測定
I.造血祖細胞培養(yǎng)

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4.多項選擇題患兒男，8歲。近一個月無明顯原因自覺頭昏、乏力并伴下肢皮膚紫斑，未引起重視，近一周來出現(xiàn)發(fā)熱、皮膚紫斑增多。否認外傷史，家族中無類似疾病。體檢：貧血貌，全身淺表淋巴結(jié)花生米至棗大，軀干及四肢皮膚可見散在瘀點、瘀斑。腹軟，肝肋下1，5cm，脾肋下2cm。該患兒可能診斷考慮的疾病有（）.

A.血小板減少性紫癜
B.過敏性紫癜
C.惡性淋巴瘤
D.急性淋巴細胞白血病
E.急性粒細胞白血病
F.再生障礙性貧血
G.血友病
H.脾功能亢進

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5.多項選擇題患兒男，8歲。近一個月無明顯原因自覺頭昏、乏力并伴下肢皮膚紫斑，未引起重視，近一周來出現(xiàn)發(fā)熱、皮膚紫斑增多。否認外傷史，家族中無類似疾病。體檢：貧血貌，全身淺表淋巴結(jié)花生米至棗大，軀干及四肢皮膚可見散在瘀點、瘀斑。腹軟，肝肋下1，5cm，脾肋下2cm。提示：實驗室檢查：RBC2．2×10¹²／L，Hb66g／L，WBC21．0×10⁹／L，L90％，N10％。PLT78×10⁹／L，外周血涂片可見幼稚淋巴細胞?？紤]急性淋巴細胞白血病?；純汗撬柘髾z查會出現(xiàn)的改變有（）.

A.骨髓有核細胞增生極度活躍
B.粒紅比例明顯增高
C.原幼淋巴細胞>30％
D.淋巴細胞中可見Auer小體
E.可見大量籃狀細胞
F.嗜酸性粒細胞減少
G.嗜堿性粒細胞增多
H.巨核細胞減少

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