單項(xiàng)選擇題患兒男，2歲半。系瑞氏綜合征早期患兒，出現(xiàn)高氨血癥的最主要的原因是（）

A.線粒體內(nèi)鳥氨酸甲?；D(zhuǎn)移酶缺陷
B.線粒體內(nèi)氨甲酰磷酸合成酶缺陷
C.線粒體內(nèi)鳥氨酸甲酰基轉(zhuǎn)移酶和氨甲酰磷酸合成酶缺乏
D.短鏈脂肪酸積聚
E.糖酵解和丙酮酸分解障礙


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1.單項(xiàng)選擇題患兒男，2歲半。腹瀉7天后反復(fù)嘔吐，繼之昏睡、抽搐，腦脊液檢查正常，肝功轉(zhuǎn)氨酶增高。如進(jìn)行肝穿刺送病理切片，光鏡下其主要特征性改變應(yīng)為（）

A.肝細(xì)胞脂肪變性
B.肝細(xì)胞充血、水腫
C.肝細(xì)胞明顯腫脹
D.肝細(xì)胞玻璃樣變性
E.肝細(xì)胞滑面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)增加

2.單項(xiàng)選擇題患兒男，2歲。系瑞氏綜合征，病程3～4天。如果行肝穿刺，送電子顯微鏡檢查，其最主要的改變是（）

A.肝細(xì)胞彌漫性壞死，炎性細(xì)胞浸潤(rùn)
B.肝細(xì)胞充血、水腫
C.肝細(xì)胞玻璃樣變性
D.肝細(xì)胞線粒體異常
E.肝糖原缺乏