單項(xiàng)選擇題患者女，12歲，因“進(jìn)行性肌無力2年余”來診。查體：四肢肌肉明顯萎縮，肌張力降低，肌力減退。經(jīng)檢查擬診為糖原累積癥Ⅱ型。該病最有希望的治療方法為（）
A.日間多次少量進(jìn)食以維持正常血糖水平
B.高蛋白低糖飲食
C.加強(qiáng)呼吸肌鍛煉
D.骨髓移植
E.GAA酶替代療法
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1.單項(xiàng)選擇題患者女，12歲，因“進(jìn)行性肌無力2年余”來診。查體：四肢肌肉明顯萎縮，肌張力降低，肌力減退。經(jīng)檢查擬診為糖原累積癥Ⅱ型。該型糖原累積癥的遺傳方式為（）
A.常染色體顯性遺傳
B.常染色體隱性遺傳
C.伴X隱性遺傳
D.伴X顯性遺傳
E.伴Y隱性遺傳
2.單項(xiàng)選擇題患者女，12歲，因“進(jìn)行性肌無力2年余”來診。查體：四肢肌肉明顯萎縮，肌張力降低，肌力減退。經(jīng)檢查擬診為糖原累積癥Ⅱ型。其發(fā)病機(jī)制主要是（）
A.缺乏葡萄糖-6-磷酸酶
B.缺乏脫支酶
C.缺乏分支酶
D.缺乏酸性α-1，4-葡萄糖苷酶
E.缺乏糖原合成酶
3.單項(xiàng)選擇題患者女，20歲，因“進(jìn)行性乏力10余年，加重1個(gè)月余，呼吸困難呼吸機(jī)輔助呼吸15d”來診。幼時(shí)?；忌虾粑栏腥?，生長(zhǎng)發(fā)育較同齡人遲緩，身材較矮小，學(xué)習(xí)成績(jī)較差?；颊叩淖娓改浮⑼庾娓改?、父母及2位兄長(zhǎng)均無肌無力的表現(xiàn)。查體：四肢及軀干肌肉萎縮較明顯，四肢肌張力低；腦神經(jīng)檢查正常；神經(jīng)系統(tǒng)檢查有異常。實(shí)驗(yàn)室檢查：肌酸激酶312U/L，肌酸激酶同工酶31U/L，ALT51U/L，AST57U/L，乳酸脫氫酶249U/L，ESR32mm/h，血乳酸218mmol/L。（提示：以上數(shù)值均高于正常值。）肌電圖：右側(cè)肱二頭肌、右股直肌、左脛前肌肌源性損害。診斷首先考慮為（）
A.重癥肌無力
B.結(jié)締組織病
C.血管炎
D.糖原累積癥
E.多發(fā)性肌炎
4.單項(xiàng)選擇題患者女，20歲，因“進(jìn)行性乏力10余年，加重1個(gè)月余，呼吸困難呼吸機(jī)輔助呼吸15d”來診。幼時(shí)?；忌虾粑栏腥?，生長(zhǎng)發(fā)育較同齡人遲緩，身材較矮小，學(xué)習(xí)成績(jī)較差。患者的祖父母、外祖父母、父母及2位兄長(zhǎng)均無肌無力的表現(xiàn)。查體：四肢及軀干肌肉萎縮較明顯，四肢肌張力低；腦神經(jīng)檢查正常；神經(jīng)系統(tǒng)檢查有異常。實(shí)驗(yàn)室檢查：肌酸激酶312U/L，肌酸激酶同工酶31U/L，ALT51U/L，AST57U/L，乳酸脫氫酶249U/L，ESR32mm/h，血乳酸218mmol/L。（提示：以上數(shù)值均高于正常值。）肌電圖：右側(cè)肱二頭肌、右股直肌、左脛前肌肌源性損害。最有助于明確診斷的檢查是（）
A.肌肉活檢
B.腹部CT
C.血生化
D.糖耐量試驗(yàn)
E.心電圖
5.單項(xiàng)選擇題患者女，20歲，因“進(jìn)行性乏力10余年，加重1個(gè)月余，呼吸困難呼吸機(jī)輔助呼吸15d”來診。幼時(shí)?；忌虾粑栏腥荆L(zhǎng)發(fā)育較同齡人遲緩，身材較矮小，學(xué)習(xí)成績(jī)較差?；颊叩淖娓改?、外祖父母、父母及2位兄長(zhǎng)均無肌無力的表現(xiàn)。查體：四肢及軀干肌肉萎縮較明顯，四肢肌張力低；腦神經(jīng)檢查正常；神經(jīng)系統(tǒng)檢查有異常。實(shí)驗(yàn)室檢查：肌酸激酶312U/L，肌酸激酶同工酶31U/L，ALT51U/L，AST57U/L，乳酸脫氫酶249U/L，ESR32mm/h，血乳酸218mmol/L。（提示：以上數(shù)值均高于正常值。）肌電圖：右側(cè)肱二頭肌、右股直肌、左脛前肌肌源性損害。不宜應(yīng)用的治療是（）
A.保肝
B.輔助呼吸
C.激素治療
D.GAA酶替代治療
E.控制感染
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提示：患者胰島素釋放試驗(yàn)低平型。提問：較好的治療方案是（）
題型：?jiǎn)雾?xiàng)選擇題
本病的確診依據(jù)之一是（）
題型：?jiǎn)雾?xiàng)選擇題
提示：病人經(jīng)治療后意識(shí)恢復(fù)，血糖迅速降至正常范圍，1小時(shí)后又進(jìn)入昏迷狀態(tài)，最可能發(fā)生的是（）
題型：?jiǎn)雾?xiàng)選擇題
最可能的診斷是（）
題型：?jiǎn)雾?xiàng)選擇題
應(yīng)考慮其他哪種情況（）
題型：?jiǎn)雾?xiàng)選擇題
最有助于病因診斷的檢查是（）
題型：?jiǎn)雾?xiàng)選擇題
哪項(xiàng)檢查能最快獲得診斷（）
題型：?jiǎn)雾?xiàng)選擇題
此時(shí)應(yīng)選擇的治療方案是（）
題型：?jiǎn)雾?xiàng)選擇題
糖尿病酮癥酸中毒的碳酸氫鈉應(yīng)用指征是（）
題型：?jiǎn)雾?xiàng)選擇題
該患者的電解質(zhì)失衡為（）
題型：?jiǎn)雾?xiàng)選擇題