單項(xiàng)選擇題患者女,20歲,因“進(jìn)行性乏力10余年,加重1個(gè)月余,呼吸困難呼吸機(jī)輔助呼吸15d”來(lái)診。幼時(shí)?;忌虾粑栏腥荆L(zhǎng)發(fā)育較同齡人遲緩,身材較矮小,學(xué)習(xí)成績(jī)較差?;颊叩淖娓改浮⑼庾娓改?、父母及2位兄長(zhǎng)均無(wú)肌無(wú)力的表現(xiàn)。查體:四肢及軀干肌肉萎縮較明顯,四肢肌張力低;腦神經(jīng)檢查正常;神經(jīng)系統(tǒng)檢查有異常。實(shí)驗(yàn)室檢查:肌酸激酶312U/L,肌酸激酶同工酶31U/L,ALT51U/L,AST57U/L,乳酸脫氫酶249U/L,ESR32mm/h,血乳酸218mmol/L。(提示:以上數(shù)值均高于正常值。)肌電圖:右側(cè)肱二頭肌、右股直肌、左脛前肌肌源性損害。診斷首先考慮為()
A.重癥肌無(wú)力
B.結(jié)締組織病
C.血管炎
D.糖原累積癥
E.多發(fā)性肌炎
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1.單項(xiàng)選擇題患者女,20歲,因“進(jìn)行性乏力10余年,加重1個(gè)月余,呼吸困難呼吸機(jī)輔助呼吸15d”來(lái)診。幼時(shí)常患上呼吸道感染,生長(zhǎng)發(fā)育較同齡人遲緩,身材較矮小,學(xué)習(xí)成績(jī)較差。患者的祖父母、外祖父母、父母及2位兄長(zhǎng)均無(wú)肌無(wú)力的表現(xiàn)。查體:四肢及軀干肌肉萎縮較明顯,四肢肌張力低;腦神經(jīng)檢查正常;神經(jīng)系統(tǒng)檢查有異常。實(shí)驗(yàn)室檢查:肌酸激酶312U/L,肌酸激酶同工酶31U/L,ALT51U/L,AST57U/L,乳酸脫氫酶249U/L,ESR32mm/h,血乳酸218mmol/L。(提示:以上數(shù)值均高于正常值。)肌電圖:右側(cè)肱二頭肌、右股直肌、左脛前肌肌源性損害。最有助于明確診斷的檢查是()
A.肌肉活檢
B.腹部CT
C.血生化
D.糖耐量試驗(yàn)
E.心電圖
2.單項(xiàng)選擇題患者女,20歲,因“進(jìn)行性乏力10余年,加重1個(gè)月余,呼吸困難呼吸機(jī)輔助呼吸15d”來(lái)診。幼時(shí)?;忌虾粑栏腥?,生長(zhǎng)發(fā)育較同齡人遲緩,身材較矮小,學(xué)習(xí)成績(jī)較差?;颊叩淖娓改?、外祖父母、父母及2位兄長(zhǎng)均無(wú)肌無(wú)力的表現(xiàn)。查體:四肢及軀干肌肉萎縮較明顯,四肢肌張力低;腦神經(jīng)檢查正常;神經(jīng)系統(tǒng)檢查有異常。實(shí)驗(yàn)室檢查:肌酸激酶312U/L,肌酸激酶同工酶31U/L,ALT51U/L,AST57U/L,乳酸脫氫酶249U/L,ESR32mm/h,血乳酸218mmol/L。(提示:以上數(shù)值均高于正常值。)肌電圖:右側(cè)肱二頭肌、右股直肌、左脛前肌肌源性損害。不宜應(yīng)用的治療是()
A.保肝
B.輔助呼吸
C.激素治療
D.GAA酶替代治療
E.控制感染
3.單項(xiàng)選擇題患兒男,4歲,生長(zhǎng)發(fā)育遲緩,身材矮小,體型肥胖,腹部膨隆,曾多次發(fā)生晨起驚厥。肝肋下5cm,質(zhì)硬,無(wú)黃疸及脾腫大。ALT正常。擬診為糖原累積癥。錯(cuò)誤的治療是()
A.日間多次少量進(jìn)食以維持正常血糖水平
B.高蛋白飲食
C.防止外傷出血
D.加強(qiáng)鍛煉,增加運(yùn)動(dòng)量
E.口服生玉米淀粉
4.單項(xiàng)選擇題患兒男,4歲,生長(zhǎng)發(fā)育遲緩,身材矮小,體型肥胖,腹部膨隆,曾多次發(fā)生晨起驚厥。肝肋下5cm,質(zhì)硬,無(wú)黃疸及脾腫大。ALT正常。擬診為糖原累積癥。經(jīng)檢查確診為糖原累積癥Ⅰ型,其發(fā)病機(jī)制主要是()
A.缺乏葡萄糖-6-磷酸酶
B.缺乏肝磷酸化酶
C.缺乏分支酶
D.缺乏α-1,4-葡萄糖苷酶
E.缺乏肝磷酸化酶激酶
5.單項(xiàng)選擇題患兒男,4歲,生長(zhǎng)發(fā)育遲緩,身材矮小,體型肥胖,腹部膨隆,曾多次發(fā)生晨起驚厥。肝肋下5cm,質(zhì)硬,無(wú)黃疸及脾腫大。ALT正常。擬診為糖原累積癥。為確診應(yīng)行()
A.空腹血糖測(cè)定
B.骨骼X線片
C.胰高血糖素試驗(yàn)
D.血乳酸測(cè)定
E.肝組織活檢行糖原定量及酶活性測(cè)定
最新試題
哪項(xiàng)體征對(duì)診斷有特殊意義()
題型:?jiǎn)雾?xiàng)選擇題
應(yīng)考慮其他哪種情況()
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對(duì)該患者應(yīng)補(bǔ)鈉鹽的總量估計(jì)為()
題型:?jiǎn)雾?xiàng)選擇題
應(yīng)首先考慮下列哪項(xiàng)檢查()
題型:?jiǎn)雾?xiàng)選擇題
患者突發(fā)氣促癥狀明顯加重。查體:端坐呼吸,未發(fā)現(xiàn)口唇發(fā)紺,SpO85%。應(yīng)首先考慮并發(fā)()
題型:?jiǎn)雾?xiàng)選擇題
哪項(xiàng)檢查能最快獲得診斷()
題型:?jiǎn)雾?xiàng)選擇題
對(duì)此病人宜采取哪種措施()
題型:?jiǎn)雾?xiàng)選擇題