單項選擇題女孩,10歲。因四肢無力,晨輕晚重,擬診為重癥肌無力??勺鲞M一步診斷試驗,下列哪項試驗對診斷無意義()
A.新斯的明0.04mg/kg,肌內注射,30分鐘內肌力改善
B.依氛氯銨試驗0.2mg/kg,靜脈注射,1分鐘見肌力改善
C.肌電圖見肌肉動作電位幅度遞減
D.血清抗乙酰膽堿受體抗體陽性
E.血清CPK升高
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1.單項選擇題男孩,10歲。因癲癇發(fā)作入院,經(jīng)檢查確診為小兒良性癲癇伴中央顳區(qū)棘波。下列哪項不是其主要臨床特點()
A.常在睡眠中發(fā)生部分性發(fā)作或全身性大發(fā)作
B.腦電圖在中央?yún)^(qū)顳中部有棘波或棘﹣慢波灶
C.智力發(fā)育正常,神經(jīng)系統(tǒng)無異常發(fā)現(xiàn)
D.常有家族性癲癇史,且系常染色體顯性遺傳
E.抗癲癇藥物需終身治療
2.單項選擇題10個月男嬰,發(fā)熱、咳嗽1周,反復嘔吐4天,每天十余次,繼而進行性發(fā)展,出現(xiàn)嗜睡、全身性驚厥4次。檢查:患兒呈昏迷狀態(tài),皮膚無黃疸,頸軟,心、肺無異常,肝肋下4cm,質中韌感,四肢肌張力正常。查血白細胞數(shù)12.0×109/L,血糖1.68mmol/L,ALT78U。腦脊液常規(guī)正常。腦電圖的基本電活動變慢。最可能的診斷是()
A.隱球菌性腦膜炎
B.瑞氏綜合征
C.病毒性腦炎
D.中毒性腦病
E.顱內腫瘤
3.單項選擇題女孩,2歲。生后患顱內出血,經(jīng)搶救好轉出院。15個月起常有沖頭、發(fā)呆發(fā)作,有時呈大發(fā)作,至今不會獨站和爬行。腦電圖示兩側有大量1.5Hz棘一慢波和多棘一慢波陣發(fā)。診斷為Lennox-Gastaut綜合征。其首選的抗癲癇藥物是哪一種()
A.卡馬西平
B.丙戊酸鈉
C.苯巴比妥
D.苯妥英鈉
E.氯硝西泮
4.單項選擇題男孩,8個月。出生5個月出現(xiàn)點頭、彎腰發(fā)作,有時伴喊叫,每日數(shù)十次,精神運動發(fā)育落后。腦電圖示高峰節(jié)律紊亂,診斷為嬰兒痙攣癥。不選用的抗癲癇藥物是()
A.丙戊酸鈉
B.氯硝西泮
C.ACTH
D.托吡酯
E.卡馬西平
5.單項選擇題女孩,7歲,因低熱,嗜睡1個月,間斷抽搐1天入院。1年前曾因高熱、嗜睡、昏迷2天,診斷病毒性腦炎住院治療20天痊愈。體檢:神志清楚,嗜睡。強迫頭位,頭向左側。左上瞼下垂,右眼內斜,外展受限,有水平眼震,余顱神經(jīng)正常。四肢肌力可,腱反射亢進,踝陣攣陽性,腦脊液細胞數(shù)36,生化正常。OB抗體陽性。頭顱MRI示丘腦、基底節(jié)、小腦、腦干多發(fā)性病灶,部分呈現(xiàn)結節(jié)狀等T1,長T2異常信號。該患兒最可能的診斷是()
A.多發(fā)性硬化
B.病毒性腦炎
C.結核性腦膜炎
D.遺傳代謝性腦病
E.彌漫性硬化