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單項(xiàng)選擇題患兒男，4歲，生長(zhǎng)發(fā)育遲緩，身材矮小，體型肥胖，腹部膨隆，曾多次發(fā)生晨起驚厥。肝肋下5cm，質(zhì)硬，無(wú)黃疸及脾腫大。ALT正常。擬診為糖原累積癥。經(jīng)檢查確診為糖原累積癥Ⅰ型，其發(fā)病機(jī)制主要是（）。

A.缺乏葡萄糖-6-磷酸酶
B.缺乏肝磷酸化酶
C.缺乏分支酶
D.缺乏α-l，4-葡萄糖苷酶
E.缺乏肝磷酸化酶激酶

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1.單項(xiàng)選擇題患兒男，4歲，生長(zhǎng)發(fā)育遲緩，身材矮小，體型肥胖，腹部膨隆，曾多次發(fā)生晨起驚厥。肝肋下5cm，質(zhì)硬，無(wú)黃疸及脾腫大。ALT正常。擬診為糖原累積癥。為確診應(yīng)行（）。

A.空腹血糖測(cè)定
B.骨骼X線片
C.胰高血糖素試驗(yàn)
D.血乳酸測(cè)定
E.肝組織活檢行糖原定量及酶活性測(cè)定

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2.單項(xiàng)選擇題患者女，24歲，患低血糖癥，平時(shí)覺(jué)得腹脹、胸悶。查體：身高160cm，體重52kg。血乳酸水平增高；血漿胰島素34μU/ml，胰島素原與總胰島素放免值之比為15%。B超：胸、腹腔積液和可疑腹膜后占位。CT：胰腺增大伴鈣化斑。最可能的診斷是（）。

A.營(yíng)養(yǎng)不良性糖尿病
B.胰島素瘤
C.胰島細(xì)胞增生
D.生長(zhǎng)抑素瘤
E.間皮細(xì)胞瘤

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3.單項(xiàng)選擇題患者女，24歲，患低血糖癥，平時(shí)覺(jué)得腹脹、胸悶。查體：身高160cm，體重52kg。血乳酸水平增高；血漿胰島素34μU/ml，胰島素原與總胰島素放免值之比為15%。B超：胸、腹腔積液和可疑腹膜后占位。CT：胰腺增大伴鈣化斑。如診斷成立，引起低血糖的主要激素或因子是（）。

A.胰島素（Insulin）
B.胰島素原（Proinsulin）
C.生長(zhǎng)抑素（SS）
D.胰島素樣生長(zhǎng)因子（IGF.
E.表皮生長(zhǎng)因子（EGF.

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4.單項(xiàng)選擇題患者男，49歲，因“飲酒后6h出現(xiàn)左踝關(guān)節(jié)劇烈疼痛、伴紅腫”來(lái)診。既往類似發(fā)作2次，每次發(fā)作4~6d，可自行緩解，曾用抗生素治療，效果不明顯。最可能的診斷是（）。

A.類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎
B.急性痛風(fēng)性關(guān)節(jié)炎
C.風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎
D.強(qiáng)直性脊柱炎
E.骨關(guān)節(jié)炎

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5.單項(xiàng)選擇題患者男，49歲，因“飲酒后6h出現(xiàn)左踝關(guān)節(jié)劇烈疼痛、伴紅腫”來(lái)診。既往類似發(fā)作2次，每次發(fā)作4~6d，可自行緩解，曾用抗生素治療，效果不明顯。可迅速緩解該患者癥狀的藥物是（）。

A.別嘌醇
B.糖皮質(zhì)激素
C.秋水仙堿
D.柳氮磺吡啶
E.丙磺舒

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