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根據(jù)尿篩查結(jié)果，明確診斷為甲基丙二酸血癥。藥物治療首選（）
 

對明確診斷最有幫助的檢查是（）
 

患者男，58歲，因“四肢麻木和走路不穩(wěn)10個月，雙下肢無力6個月”來診。近1年體重下降約5kg；胃潰瘍病史10年。神經(jīng)系統(tǒng)查體：計算力、記憶力和定向力均減退；雙下肢肌力Ⅲ級，腱反射（++），跟-膝-脛試驗不穩(wěn)；龍貝格征睜、閉目均（＋）；雙下肢末梢型痛覺減退，伴有關(guān)節(jié)位置覺和音叉震動覺差，雙側(cè)查多克征（＋）。實驗室檢查：Hb86g/L，WBC5.4×1⁹/L；糞隱血試驗（+）。頸胸段脊髓MRI：脊髓后索等T1、長T2長條狀異常信號。

患者男，58歲，因“四肢麻木和走路不穩(wěn)10個月，雙下肢無力6個月”來診。近1年體重下降約5kg；胃潰瘍病史10年。神經(jīng)系統(tǒng)查體：計算力、記憶力和定向力均減退；雙下肢肌力Ⅲ級，腱反射（++），跟-膝-脛試驗不穩(wěn)；龍貝格征睜、閉目均（＋）；雙下肢末梢型痛覺減退，伴有關(guān)節(jié)位置覺和音叉震動覺差，雙側(cè)查多克征（＋）。實驗室檢查：Hb86g/L，WBC5.4×1⁹/L；糞隱血試驗（+）。頸胸段脊髓MRI：脊髓后索等T1、長T2長條狀異常信號。

對診斷該疾病幫助最大的是（）