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單項(xiàng)選擇題男性患者，45歲，雙手骨間肌及大小魚(yú)際肌肌肉萎縮1年，雙手指活動(dòng)不靈3個(gè)月，查體雙手遠(yuǎn)端肌力4級(jí)，雙手骨間肌及大小魚(yú)際肌肌肉萎縮，以右側(cè)為重，無(wú)感覺(jué)障礙，四肢腱反射活躍，雙病理征陽(yáng)性。若肌電圖顯示神經(jīng)源性改變，可見(jiàn)纖顫電位和正銳波，神經(jīng)傳導(dǎo)速度正常，考慮哪種病可能性大（）

A.周?chē)窠?jīng)病
B.脊髓型頸椎病
C.多灶性運(yùn)動(dòng)神經(jīng)病
D.脊肌萎縮癥
E.運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病

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1.單項(xiàng)選擇題男性患者，45歲，雙手骨間肌及大小魚(yú)際肌肌肉萎縮1年，雙手指活動(dòng)不靈3個(gè)月，查體雙手遠(yuǎn)端肌力4級(jí)，雙手骨間肌及大小魚(yú)際肌肌肉萎縮，以右側(cè)為重，無(wú)感覺(jué)障礙，四肢腱反射活躍，雙病理征陽(yáng)性。此患者首選檢查是什么（）

A.頭顱CT
B.肌電圖
C.腦電圖
D.肌肉活檢
E.頸髓MRI

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2.單項(xiàng)選擇題患者男，45歲，因“左上肢無(wú)力伴肌肉萎縮，逐漸發(fā)展至右上肢1年余，行走困難近6個(gè)月”來(lái)診。查體：腦神經(jīng)未見(jiàn)異常；雙上肢肌肉明顯萎縮，遠(yuǎn)端肌力Ⅲ級(jí)，近端肌力Ⅳ級(jí)，可見(jiàn)明顯肌束顫動(dòng)；雙下肢肌力Ⅴ-級(jí)，肌張力明顯升高；四肢腱反射亢進(jìn)，病理反射陽(yáng)性；共濟(jì)運(yùn)動(dòng)正常，深、淺感覺(jué)正常。針對(duì)本病的治療，有循證醫(yī)學(xué)證據(jù)的是（）

A.肌酸
B.神經(jīng)生長(zhǎng)因子
C.輔酶Q10
D.維生素E
E.利魯唑

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3.單項(xiàng)選擇題患者男，45歲，因“左上肢無(wú)力伴肌肉萎縮，逐漸發(fā)展至右上肢1年余，行走困難近6個(gè)月”來(lái)診。查體：腦神經(jīng)未見(jiàn)異常；雙上肢肌肉明顯萎縮，遠(yuǎn)端肌力Ⅲ級(jí)，近端肌力Ⅳ級(jí)，可見(jiàn)明顯肌束顫動(dòng)；雙下肢肌力Ⅴ-級(jí)，肌張力明顯升高；四肢腱反射亢進(jìn)，病理反射陽(yáng)性；共濟(jì)運(yùn)動(dòng)正常，深、淺感覺(jué)正常。診斷應(yīng)首先考慮（）

A.多系統(tǒng)萎縮
B.頸椎病
C.肌萎縮側(cè)索硬化
D.多發(fā)性硬化
E.肯尼迪病

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4.單項(xiàng)選擇題患者男，45歲，因“左上肢無(wú)力伴肌肉萎縮，逐漸發(fā)展至右上肢1年余，行走困難近6個(gè)月”來(lái)診。查體：腦神經(jīng)未見(jiàn)異常；雙上肢肌肉明顯萎縮，遠(yuǎn)端肌力Ⅲ級(jí)，近端肌力Ⅳ級(jí)，可見(jiàn)明顯肌束顫動(dòng)；雙下肢肌力Ⅴ-級(jí)，肌張力明顯升高；四肢腱反射亢進(jìn)，病理反射陽(yáng)性；共濟(jì)運(yùn)動(dòng)正常，深、淺感覺(jué)正常。最有助于明確診斷的檢查是（）

A.頸椎MRI
B.肌電圖
C.肺功能檢查
D.腦脊液檢測(cè)
E.肌肉活檢

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5.多項(xiàng)選擇題額顳葉癡呆的Neary診斷標(biāo)準(zhǔn)中主要依據(jù)的臨床特征包括（）

A.早期出現(xiàn)言語(yǔ)障礙，如言語(yǔ)減少、詞匯貧乏、刻板語(yǔ)言和模仿語(yǔ)言
B.視空間定向力早期即受損
C.老年后出現(xiàn)的人格改變、情感變化和舉止不當(dāng)，逐漸表現(xiàn)出行為異常
D.腦電圖在慢波背景上出現(xiàn)廣泛雙側(cè)同步雙相或三相周期性尖慢復(fù)合波
E.顱腦CT和MRI顯示額葉和（或）顳葉不對(duì)稱(chēng)性萎縮

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