單項選擇題經(jīng)肝細胞酶檢測發(fā)現(xiàn)葡萄糖-6-磷酸酶缺陷,確診為Ⅰ型糖原累積癥。當前的治療原則為()

A.酶替代治療
B.控制酸中毒
C.進行肝移植
D.首先保持血糖正常并預防和積極治療感染及控制酸中毒
E.保肝+控制感染和酸中毒


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1.單項選擇題糖原累積病Ⅰ型是由于缺乏哪種酶所引起()

A.苯丙氨酸羥化酶
B.葡萄糖-6-磷酸酶
C.酪氨酸酶
D.氨基己糖酶
E.半乳糖-1-磷酸尿苷轉(zhuǎn)移酶

2.單項選擇題先天性卵巢發(fā)育不全綜合征患者,成年后是否有生育能力取決于以下哪項()

A.新生兒期即開始治療
B.使用的雄激素種類
C.染色體核型
D.是否加用人生長激素
E.青春期開始治療

3.單項選擇題Turner綜合征的臨床特征不包括()

A.頸蹼、后發(fā)際低
B.身材矮小
C.主動脈縮窄
D.大部分智力落后
E.乳頭間距寬、原發(fā)性閉經(jīng)

4.單項選擇題21-三體綜合征染色體檢查絕大部分核型為()

A.47,XX(或XY),+21
B.46,XX(或XY),-14,+t(14q21q)
C.46,XX(或XY),-15,+t(15q21q)
D.46,XX(或XY),-21,+t(21q21q)
E.46,XX(或XY),-22,+t(21q22q)

5.單項選擇題21-三體綜合征發(fā)病率與下列哪個因素關系最密切()

A.母孕期前3個月有感冒病史的發(fā)病率高
B.孕期有放射線接觸史的發(fā)病率高
C.母親懷孕的年齡越大,該病的發(fā)病率越高
D.父母酗酒
E.父母系近親結(jié)婚

最新試題

阿司匹林在川崎病恢復期的用量是()

題型:單項選擇題

男孩,11歲,為胰島素依賴型糖尿病,自己測血糖及尿糖,近3個月來所測血糖及尿糖均比較正常,今測糖化血紅蛋白HbAc為15%。對此患兒的情況最適當?shù)呐袛嗍牵ǎ?/p>

題型:單項選擇題

患兒,3歲,因身材矮小就診。10個月會坐,1歲10個月會走,平時安靜,食欲差,常便秘。查體:頭大,皮膚較粗糙,前囟未閉,出牙兩顆,反應較遲鈍,有臍疝,心、肺無明顯異常。為明確診斷,首先應做的檢查是()

題型:單項選擇題

川崎病的復發(fā)率為()

題型:單項選擇題

男孩,10歲??诳?、多飲、多尿、乏力1個月。近兩天來發(fā)熱、咳嗽。空腹血糖18.0mmol/L,血酮體陰性,尿糖+++,pH7.28,BE-8mmol/L,對其采取的主要的治療是()

題型:單項選擇題

一男嬰,足月兒,生后28d,出生體重4100g,生后母乳喂養(yǎng)困難。T35.5℃,P98/min,R32/min,皮膚黃染未退,少哭多睡,腹脹明顯,大便秘結(jié)。攝膝部X線片未見骨化中心,此患兒最可能診斷是()

題型:單項選擇題

以下哪項是先天性甲狀腺功能減低癥的最常見原因()

題型:單項選擇題

以下哪項在川崎病的臨床表現(xiàn)中最為少見()

題型:單項選擇題

兒童甲狀腺功能亢進主要見于以下哪種情況()

題型:單項選擇題

川崎病急性期的最佳治療方案為()

題型:單項選擇題