單項(xiàng)選擇題以下哪種酶缺陷是異染性腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良髓鞘形成不良的主要原因（）

A.芳基硫酸脂酶A
B.半乳糖腦苷脂-β-半乳糖苷酶
C.21-羥化酶
D.長(zhǎng)鏈?；o酶A脫氫酶
E.鳥(niǎo)氨酸轉(zhuǎn)氨甲酰酶


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1.單項(xiàng)選擇題異染性腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良屬于哪種遺傳性疾病（）

A.常染色體顯性遺傳
B.常染色體隱性遺傳
C.X連鎖顯性遺傳
D.X連鎖隱性遺傳
E.線粒體遺傳

2.單項(xiàng)選擇題有關(guān)急性播散性腦脊髓炎的臨床表現(xiàn)，以下說(shuō)法正確的是（）

A.發(fā)生于任何年齡，常見(jiàn)于兒童與老年
B.根據(jù)臨床特征可分為脊髓型和腦型
C.腦電圖可見(jiàn)癇性放電
D.常呈復(fù)發(fā)緩解形式，病程大于1個(gè)月，緩解期必須大于1個(gè)月
E.一般呈單相性病程

3.單項(xiàng)選擇題在以下有關(guān)多發(fā)性硬化的描述中，正確的是（）

A.最常見(jiàn)的首發(fā)癥狀是橫貫性脊髓炎
B.小兒發(fā)生率明顯高于成人
C.頭顱CT是目前診斷該病最敏感的影像學(xué)技術(shù)
D.常呈復(fù)發(fā)緩解形式，病程大于1個(gè)月，緩解期必須大于1個(gè)月
E.一般呈單相、自限性病程

4.單項(xiàng)選擇題異常改變可早于臨床癥狀，有助于多發(fā)性硬化的早期診斷的實(shí)驗(yàn)室檢查是（）

A.腦電圖
B.頭顱MRI
C.誘發(fā)電位
D.頭顱CT
E.腦脊液

5.單項(xiàng)選擇題支持急性播散性腦脊髓炎診斷的是（）

A.多見(jiàn)于小嬰兒，腦MRI檢查具有確診價(jià)值
B.腦脊液檢查一般無(wú)明顯變化
C.急性中樞神經(jīng)系統(tǒng)彌漫、多灶性病損癥狀和體征
D.頭顱.MRI顯示大腦皮質(zhì)彌散性壞死病變
E.多數(shù)患者呈現(xiàn)緩解一復(fù)發(fā)過(guò)程