單項(xiàng)選擇題12歲患兒，近2個(gè)月來(lái)出現(xiàn)語(yǔ)言不清、書(shū)寫(xiě)困難。查體：面部表情呆板，肢體震顫、雙上肢肌張力增高。角膜見(jiàn)K-F環(huán)。ASTl05U/L應(yīng)診斷為()

A．小腦性共濟(jì)失調(diào)
B．小舞蹈病
C．肝豆?fàn)詈俗冃?br /> D．病毒性肝炎
E．扭轉(zhuǎn)痙攣


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1.單項(xiàng)選擇題肝豆?fàn)詈俗冃阅壳白畛Ｓ玫乃幬锸?)

A．青霉胺
B．鹽酸三乙撐四胺
C．硫酸鋅
D．左旋多巴
E．安坦

2.單項(xiàng)選擇題肝豆?fàn)詈俗冃缘闹委煼桨钢?，下列哪點(diǎn)是最主要的措施()

A．應(yīng)少食含銅食物如堅(jiān)果、海味貝類(lèi)、巧克力、蘑菇
B．進(jìn)餐時(shí)同服亞硫化鉀，可減少銅的吸收
C．應(yīng)用青霉胺(D—Penicillamine)每日20mg/kg
D．病程中補(bǔ)充維生素B和硫酸鋅
E．三乙烯丁胺每日1200mg

3.單項(xiàng)選擇題下列哪項(xiàng)表現(xiàn)在新生兒期即可使醫(yī)師疑及先天性卵巢發(fā)育不全綜合征()

A．極低出生體重
B．手和/或足背水腫
C．特殊面容
D．母親高齡
E．肢體畸形

4.單項(xiàng)選擇題先天性卵巢發(fā)育不全綜合征的產(chǎn)前診斷確診方法為()

A．超聲波檢查
B．X線檢查
C．母血甲胎蛋白測(cè)定
D．抽取羊水進(jìn)行染色體檢查
E．抽取羊水進(jìn)行DNA檢查