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單項(xiàng)選擇題患兒女孩，8個(gè)月。G1P1足月順產(chǎn)，產(chǎn)時(shí)無(wú)窒息，出生體重為3.5kg。生后4個(gè)月出現(xiàn)點(diǎn)頭、舉手、彎腰發(fā)作，伴凝視及喊叫，每天10余次，晨起明顯，且成串出現(xiàn)。檢查時(shí)還不能抬頭及獨(dú)坐，不認(rèn)識(shí)母親。心、肺無(wú)異常，軀干部有脫色斑3處，約2cm×3cm大小，邊緣呈樹(shù)葉狀。腦電圖為高峰節(jié)律紊亂伴間歇現(xiàn)象。該病例與良性嬰兒肌陣攣區(qū)別，下列哪點(diǎn)不符合良性嬰兒肌陣攣的診斷要點(diǎn)（）

A.全身性肌陣攣
B.智力發(fā)育正常
C.脯電圖有大量棘－慢波和多棘－慢波
D.發(fā)作易被控制
E.預(yù)后良好，良性結(jié)局

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1.單項(xiàng)選擇題患兒女孩，8個(gè)月。G1P1足月順產(chǎn)，產(chǎn)時(shí)無(wú)窒息，出生體重為3.5kg。生后4個(gè)月出現(xiàn)點(diǎn)頭、舉手、彎腰發(fā)作，伴凝視及喊叫，每天10余次，晨起明顯，且成串出現(xiàn)。檢查時(shí)還不能抬頭及獨(dú)坐，不認(rèn)識(shí)母親。心、肺無(wú)異常，軀干部有脫色斑3處，約2cm×3cm大小，邊緣呈樹(shù)葉狀。腦電圖為高峰節(jié)律紊亂伴間歇現(xiàn)象。上述病例系West綜合征，下列哪點(diǎn)不是其主要的臨床特征（）

A.嬰兒痙攣發(fā)作
B.智力發(fā)育落后
C.腦電圖呈高峰節(jié)律紊亂
D.起病在1歲以內(nèi)，高峰在4～7個(gè)月
E.腦CT見(jiàn)腦萎縮

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2.單項(xiàng)選擇題患兒女孩，8個(gè)月。G1P1足月順產(chǎn)，產(chǎn)時(shí)無(wú)窒息，出生體重為3.5kg。生后4個(gè)月出現(xiàn)點(diǎn)頭、舉手、彎腰發(fā)作，伴凝視及喊叫，每天10余次，晨起明顯，且成串出現(xiàn)。檢查時(shí)還不能抬頭及獨(dú)坐，不認(rèn)識(shí)母親。心、肺無(wú)異常，軀干部有脫色斑3處，約2cm×3cm大小，邊緣呈樹(shù)葉狀。腦電圖為高峰節(jié)律紊亂伴間歇現(xiàn)象。上述病例系West綜合征，其病因最大可能是（）

A.腦發(fā)育缺陷
B.結(jié)節(jié)性硬化
C.多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤病
D.先天性中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染
E.苯丙酮尿癥

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3.單項(xiàng)選擇題患兒女孩，8個(gè)月。G1P1足月順產(chǎn)，產(chǎn)時(shí)無(wú)窒息，出生體重為3.5kg。生后4個(gè)月出現(xiàn)點(diǎn)頭、舉手、彎腰發(fā)作，伴凝視及喊叫，每天10余次，晨起明顯，且成串出現(xiàn)。檢查時(shí)還不能抬頭及獨(dú)坐，不認(rèn)識(shí)母親。心、肺無(wú)異常，軀干部有脫色斑3處，約2cm×3cm大小，邊緣呈樹(shù)葉狀。腦電圖為高峰節(jié)律紊亂伴間歇現(xiàn)象。該病例最可能的診斷是（）

A.良性嬰兒肌陣攣性癲癇
B.Lennox-Gastaut綜合征
C.West綜合征（嬰兒痙攣）
D.嬰兒肌陣攣性腦病
E.本田原綜合征

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4.單項(xiàng)選擇題男性，12歲，突發(fā)神志障礙2h。查體：呼吸慢，血壓增高，右側(cè)瞳孔散大，雙側(cè)對(duì)光反射消失。頭顱CT示右側(cè)顳葉血腫。病情平穩(wěn)后首先應(yīng)該進(jìn)行的檢查是（）

A.MRI
B.MRA
C.DSA
D.增強(qiáng)CT
E.PET

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5.單項(xiàng)選擇題男性，12歲，突發(fā)神志障礙2h。查體：呼吸慢，血壓增高，右側(cè)瞳孔散大，雙側(cè)對(duì)光反射消失。頭顱CT示右側(cè)顳葉血腫。最可能的診斷為（）

A.腦瘤出血
B.腦動(dòng)脈瘤破裂出血
C.腦動(dòng)靜脈畸形出血
D.Moya－Moya病
E.出血性腦梗死

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