A.為常染色體隱性遺傳,但散發(fā)病例比較多
B.一般10~20歲起病,首發(fā)影響骨盆帶肌肉,逐漸發(fā)展至肩胛帶
C.面肌通常也受累,可出現(xiàn)"肌病面容"
D.病情進(jìn)展緩慢,平均20年左右喪失勞動(dòng)能力
E.血肌酸激酶顯著增高,肌電圖呈現(xiàn)肌源性損害
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A.為常染色體顯性遺傳,發(fā)病性別無差異
B.血肌酸激酶(CK)顯著增高
C.面部和肩胛帶肌肉最先受累,出現(xiàn)"肌病面容"
D.病情進(jìn)展緩慢,可以逐漸累及軀干和下肢肌肉
E.預(yù)后較好,生命年限接近正常人
A.為肌細(xì)胞Ca2+通道基因的突變
B.為肌細(xì)胞Na+通道基因的突變
C.為肌細(xì)胞Cl-通道基因的突變
D.為突觸后膜AchR被自身抗體損害
E.以上都不是
A.血肌酸激酶、乳酸脫氫酶顯著增高
B.肌電圖呈現(xiàn)肌源性肌電損害
C.高AchRAb效價(jià)
D.抗肌萎縮蛋白基因檢查可以發(fā)現(xiàn)基因缺陷
E.肌肉MRI檢查提示變性的肌肉有"蟲蝕現(xiàn)象"
A.男女的發(fā)病率各為50%
B.通常3~5歲隱襲起病,突出癥狀為骨盆帶肌肉無力,有典型的"鴨步"和翻身起立的"Gower"怔
C.90%的患者有肌肉假性肥大,以腓腸肌最明顯
D.多數(shù)患者伴有心肌的損害
E.病程進(jìn)展快,一般12歲以上即有生活不能自理,需坐輪椅,最后并發(fā)肺部感染、心力衰竭
A.發(fā)病年齡較Duchenne型肌營(yíng)養(yǎng)不良癥(DMD.晚
B.血肌酸激酶升高不顯著
C.病程長(zhǎng),一般可以達(dá)25年以上
D.通常不伴有心肌損害和認(rèn)知功能缺損,預(yù)后較好
E.臨床較DMD常見
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仔細(xì)詢問病史,患者疼痛波及全身,疼痛發(fā)作時(shí)四肢強(qiáng)直,如抽筋狀,且多因肢體運(yùn)動(dòng)引起,每次發(fā)作不超過1min,查體時(shí)一活動(dòng)其肢體即引起痙攣發(fā)作。根據(jù)患者疼痛發(fā)作的情況,考慮為()
患者擬診脊髓腫瘤時(shí)分析錯(cuò)誤的有()
治療的首選藥物是()
應(yīng)進(jìn)一步做的檢查是()
提問:目前應(yīng)作什么樣判斷()
以上表現(xiàn)應(yīng)進(jìn)行的治療是()
患者最可能的預(yù)后()
提示:患者頭顱CT顯示:左側(cè)顳葉大片狀低密度影,側(cè)腦室輕度受壓,病灶不規(guī)則強(qiáng)化。腦脊液:壓力200mmH20,白細(xì)胞20×109/L,分類單核細(xì)胞90%,多核細(xì)胞10%,蛋白45g/L,氯化物110mmol/L,HSV-IgM(+)。提問:采取何種治療措施()
此患者做CSF檢查,與下列哪一欄CSF數(shù)值最相符()
為進(jìn)一步明確診斷,最需完善的檢查是()