單項選擇題男孩，4歲，因3周內(nèi)反復(fù)驚厥發(fā)作6次，右側(cè)肢體偏癱1天入院。每次驚厥發(fā)作數(shù)分至十余分鐘，均為右側(cè)肢體為主的全身強直陣攣。病后常有不規(guī)則低熱，精神軟弱多睡。昨日再次驚厥后遺留右側(cè)肢體偏癱。病前3周曾患感冒3天。既往有熱性驚厥史2次。體檢：患兒嗜睡狀，右側(cè)上下肢肌力Ⅰ~Ⅱ級和右側(cè)中樞性面癱。右Babinski征陽性。院外MRI掃描顯示雙額頂區(qū)腦白質(zhì)大片對稱性異常信號，中線無偏移。入院后腰椎穿刺腦脊液壓力正常，CSF白細胞計數(shù)15×106/L，Pandy試驗陽性，蛋白定量0.08g/L。該病腦內(nèi)的最明顯病理組織學改變是（）
A.髓鞘脫失
B.大量炎癥細胞浸潤
C.毛細血管嚴重擴張
D.星形膠質(zhì)細胞明顯增生
E.彌漫性腦水腫
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1.單項選擇題男孩，4歲，因3周內(nèi)反復(fù)驚厥發(fā)作6次，右側(cè)肢體偏癱1天入院。每次驚厥發(fā)作數(shù)分至十余分鐘，均為右側(cè)肢體為主的全身強直陣攣。病后常有不規(guī)則低熱，精神軟弱多睡。昨日再次驚厥后遺留右側(cè)肢體偏癱。病前3周曾患感冒3天。既往有熱性驚厥史2次。體檢：患兒嗜睡狀，右側(cè)上下肢肌力Ⅰ~Ⅱ級和右側(cè)中樞性面癱。右Babinski征陽性。院外MRI掃描顯示雙額頂區(qū)腦白質(zhì)大片對稱性異常信號，中線無偏移。入院后腰椎穿刺腦脊液壓力正常，CSF白細胞計數(shù)15×106/L，Pandy試驗陽性，蛋白定量0.08g/L。觸發(fā)該患兒此次腦部疾病過程的最可能誘因是（）
A.熱性驚厥遺傳體質(zhì)
B.驚厥性腦損傷
C.起病前3周的感冒史
D.感染控制不力
E.可能存在免疫缺陷
2.單項選擇題男孩，4歲，因3周內(nèi)反復(fù)驚厥發(fā)作6次，右側(cè)肢體偏癱1天入院。每次驚厥發(fā)作數(shù)分至十余分鐘，均為右側(cè)肢體為主的全身強直陣攣。病后常有不規(guī)則低熱，精神軟弱多睡。昨日再次驚厥后遺留右側(cè)肢體偏癱。病前3周曾患感冒3天。既往有熱性驚厥史2次。體檢：患兒嗜睡狀，右側(cè)上下肢肌力Ⅰ~Ⅱ級和右側(cè)中樞性面癱。右Babinski征陽性。院外MRI掃描顯示雙額頂區(qū)腦白質(zhì)大片對稱性異常信號，中線無偏移。入院后腰椎穿刺腦脊液壓力正常，CSF白細胞計數(shù)15×106/L，Pandy試驗陽性，蛋白定量0.08g/L。引起該患兒腦癥狀進行性加重的主要病理機制是（）
A.病毒在體內(nèi)繁殖
B.病原菌在體內(nèi)繁殖
C.腫瘤浸潤
D.變態(tài)反應(yīng)（高過敏）
E.免疫功能低下
3.單項選擇題1歲嬰兒，病前生長發(fā)育正常。2個月前因發(fā)熱伴反復(fù)驚厥被當?shù)蒯t(yī)院確診為化膿性腦膜炎，CSF培養(yǎng)獲肺炎球菌，經(jīng)抗生素治療1周熱退停藥，精神恢復(fù)，牽手走出院。近半月來，時有嘔吐，精神不振，食欲減退一半，不愿再站立。體檢頭圍48cm，前囟隆起，顱縫分離，雙Babinski征陽性。頭顱MRI顯示側(cè)腦室，第三、四腦室擴大。造成此種嚴重結(jié)果的關(guān)鍵原因是（）
A.前期治療中未使用皮質(zhì)激素以致造成組織纖維蛋白粘連
B.合并有其他致病菌腦膜炎（即雙重感染）
C.2個月前肺炎球菌腦膜炎抗生素療程太短，治療不徹底
D.對所用抗生素產(chǎn)生耐藥性
E.病前已有先天性腦積水
4.單項選擇題1歲嬰兒，病前生長發(fā)育正常。2個月前因發(fā)熱伴反復(fù)驚厥被當?shù)蒯t(yī)院確診為化膿性腦膜炎，CSF培養(yǎng)獲肺炎球菌，經(jīng)抗生素治療1周熱退停藥，精神恢復(fù)，牽手走出院。近半月來，時有嘔吐，精神不振，食欲減退一半，不愿再站立。體檢頭圍48cm，前囟隆起，顱縫分離，雙Babinski征陽性。頭顱MRI顯示側(cè)腦室，第三、四腦室擴大。造成本病例側(cè)腦室擴大的主要原因是（）
A.炎癥對側(cè)腦室壁嚴重破壞
B.炎癥刺激下腦脊液異常分泌增多
C.腦室中腦脊液流出通道阻塞
D.腦膿腫壓迫腦脊液流出通道造成堵塞
E.腦膜炎后廣泛性腦萎縮
5.單項選擇題1歲嬰兒，病前生長發(fā)育正常。2個月前因發(fā)熱伴反復(fù)驚厥被當?shù)蒯t(yī)院確診為化膿性腦膜炎，CSF培養(yǎng)獲肺炎球菌，經(jīng)抗生素治療1周熱退停藥，精神恢復(fù)，牽手走出院。近半月來，時有嘔吐，精神不振，食欲減退一半，不愿再站立。體檢頭圍48cm，前囟隆起，顱縫分離，雙Babinski征陽性。頭顱MRI顯示側(cè)腦室，第三、四腦室擴大。該患兒靜脈注射的抗生素療程應(yīng)為（）
A.21天以上
B.14~21天
C.7～10天
D.10~14天
E.體溫降至正常后48小時
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11個月患兒，表情呆滯，反應(yīng)遲鈍，顏面、眼瞼水腫，眼距寬，舌大而厚，伸舌，腹部膨隆，身材矮小不勻稱，為明確病因需做哪項篩查試驗協(xié)助診斷（）
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腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良屬于哪種類型的疾?。ǎ?/p>
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以截癱、大小便功能障礙、傳導(dǎo)束型感覺障礙為主要癥狀的是（）
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異染性腦白質(zhì)營養(yǎng)不良屬于哪種類型的疾病（）
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