單項選擇題男嬰,4月齡。近3個月來患鵝口瘡、呼吸道感染綿延不斷,10d前服用脊髓灰質(zhì)炎減毒活疫苗后,引起腹瀉及下肢弛緩性癱瘓。體檢:發(fā)育、營養(yǎng)差,肛周有皮疹,中愈外擴,淺淋巴結(jié)捫不到,口腔粘膜被覆白斑,似雪口狀,心、肺無特殊,肝、脾不大。兩下肢松軟,針刺足底無收縮反應。X線胸片未見胸腺影。本例最可能的診斷為()
A.先天性胸腺發(fā)育不全
B.先天性低丙種球蛋白血癥
C.重癥聯(lián)合免疫缺陷病
D.選擇性IgA缺乏癥
E.淋巴細胞核苷磷酸化酶缺陷癥
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1.單項選擇題男孩,15個月。因1年來常患膿皰瘡、上呼吸道感染、肺炎,經(jīng)化驗確診為暫時性低丙種球蛋白血癥。對此病,下列哪項治療最合適()
A.定期肌內(nèi)注射丙種球蛋白
B.長期肌內(nèi)注射胸腺素
C.并發(fā)感染時用適當抗生素
D.行胎肝移植
E.口服左旋咪唑
2.單項選擇題8月男孩,確診川崎病后出院,2個月后猝死于家中,死前無明顯誘因,其死因可能為()
A.腦出血
B.心肌炎
C.腦栓塞
D.冠狀動脈瘤破裂
E.心包炎
3.單項選擇題2歲男孩,反復皮膚感染和肺炎1年余,NBTO%,該病例的突變基因最可能是()
A.CYBB
B.CYBA
C.NCF2
D.NCF1
E.以上都不是
4.單項選擇題女,10個月,因反復呼吸道感染就診,疑為嬰幼兒暫時性低丙種球蛋白血癥,以下檢查中哪一項最有助于診斷()
A.外周血淋巴細胞計數(shù)
B.淋巴細胞轉(zhuǎn)化試驗
C.細胞計數(shù)
D.T細胞亞群
E.血清IgG、IgM、IgA含量測定
5.單項選擇題接種脊髓灰質(zhì)炎疫苗后可能發(fā)生麻痹的疾病是()
A.X-連鎖無丙種球蛋白血癥
B.X-連鎖高IgM血癥
C.X-連鎖嚴重聯(lián)合免疫缺陷病
D.選擇性IgA缺陷病
E.慢性肉芽腫病
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