單項選擇題男孩4歲，自幼生長緩慢，多次晨起發(fā)生驚厥，來診時見患兒矮胖，肝腫大達肋緣下6cm，質(zhì)地中等；空腹血糖值為2.3mmol/L，注射腎上腺素后血糖升高甚微。肝活檢切片見肝細胞內(nèi)大量PAS陽性物質(zhì)積聚伴多量脂肪滴。診斷首先考慮（）
A.腦苷脂沉積癥
B.肝豆狀核變性
C.半乳糖血癥
D.糖原累積癥
E.脂肪肝
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1.單項選擇題患兒男，10歲，因“寒戰(zhàn)、高熱3d伴劇烈頭痛1d”于9月1日來診。查體：精神差；結(jié)膜充血；雙側(cè)腹股溝及腋窩多個腫大淋巴結(jié)，約2cm×2cm，壓痛；心、肺（－）；肝肋下1.5cm，質(zhì)軟，脾（－）；腓腸肌壓痛。血常規(guī)：WBC23×10/L，N0.76。抗病原體治療的藥物首選（）
A.病毒唑
B.青霉素
C.鏈霉素
D.頭孢菌素
E.萬古霉素
2.單項選擇題患兒男，10歲，因“寒戰(zhàn)、高熱3d伴劇烈頭痛1d”于9月1日來診。查體：精神差；結(jié)膜充血；雙側(cè)腹股溝及腋窩多個腫大淋巴結(jié)，約2cm×2cm，壓痛；心、肺（－）；肝肋下1.5cm，質(zhì)軟，脾（－）；腓腸肌壓痛。血常規(guī)：WBC23×10/L，N0.76。應(yīng)注意詢問的流行病學(xué)為（）
A.有無與鼠類接觸史
B.有無疫水接觸史
C.有無蚊叮咬史
D.有無病羊、牛、豬接觸史
E.有無食未熟羊肉史
3.單項選擇題患兒女，2歲，因“間斷發(fā)熱伴咳嗽1周”來診。近1年反復(fù)呼吸道感染。查體：T38.9℃；體重9kg；輕度貧血貌，雙側(cè)扁桃體Ⅱ度腫大，頸部及頜下淋巴結(jié)腫大；肝肋下2cm，脾未及。血常規(guī)：WBC3.8×10/L，N0.82，L0.18，PLT100×10/L。患兒病史中尚需追問（）
A.卡介苗（BCG）接種史
B.結(jié)核病接觸史
C.百白破疫苗接種史
D.血制品輸注史和父母傳染病史
E.喂養(yǎng)史
4.單項選擇題患兒男，6歲，因“右手被寵物狗咬傷1h”來診。一般情況好。查體：右手小魚際傷口長約1.2cm，出血。應(yīng)考慮做的檢查是（）
A.淋巴結(jié)活檢
B.骨髓細胞學(xué)檢查
C.HIV抗體
D.EBV抗體
E.RSV抗體
5.單項選擇題患兒男，4個半月，因“發(fā)現(xiàn)皮膚黃疸2周”來診。查體：皮膚、鞏膜中度黃染；肝肋下2cm，脾肋下1cm。肝功能：TBil82μmol/L，DBil38μmol/L，ALT95U/L，AST86U/L。下列傷口處理措施中錯誤的是（）
A.20%肥皂水徹底沖洗傷口
B.0.1%新潔爾滅徹底沖洗傷口
C.燒酒或70%乙醇涂擦幾次
D.碘酊涂擦幾次
E.縫合傷口
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腎上腺皮質(zhì)激素治療結(jié)核性腦膜炎的療程是（）
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12歲小兒，發(fā)熱、譫語3天，抽搐1次。查體：意識模糊，時有躁動，頸強陽性，雙側(cè)巴氏征陽性。腰穿腦脊液外觀清亮，白細胞150×10/L，多核0.35，單核0.65，蛋白（+），糖2.78mmol/L，氯化物128mmol/L。腦電圖廣泛重度異常，頭顱CT右側(cè)顳葉局限性低密度灶。診斷為（）
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小兒初次感染結(jié)核桿菌至產(chǎn)生變態(tài)反應(yīng)的時間是（）
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