單項選擇題男孩,4歲,因3周內反復驚厥發(fā)作6次,右側肢體偏癱1天入院。每次驚厥發(fā)作數(shù)分至十余分鐘,均為右側肢體為主的全身強直陣攣。病后常有不規(guī)則低熱,精神軟弱多睡。昨日再次驚厥后遺留右側肢體偏癱。病前3周曾患感冒3天。既往有熱性驚厥史2次。體檢:患兒嗜睡狀,右側上下肢肌力Ⅰ~Ⅱ級和右側中樞性面癱。右Babinski征陽性。院外MRI掃描顯示雙額頂區(qū)腦白質大片對稱性異常信號,中線無偏移。入院后腰椎穿刺腦脊液壓力正常,CSF白細胞計數(shù)15×10/L,Pandy試驗陽性,蛋白定量0.08g/L。該病腦內的最明顯病理組織學改變是()
A.髓鞘脫失
B.大量炎癥細胞浸潤
C.毛細血管嚴重擴張
D.星形膠質細胞明顯增生
E.彌漫性腦水腫
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1.單項選擇題患兒,男,1歲8個月,不規(guī)則發(fā)熱、咳嗽伴皮疹、耳溢膿4個多月,血紅蛋白80.4g/L,血小板70×10/L,胸片兩肺野透亮度減低,并呈彌散性網點狀改變,頭顱平片可見多個缺損陰影。該例最可能的診斷是()
A.全身結核病
B.朗格漢斯細胞組織細胞增生癥
C.再生障礙性貧血合并感染
D.顱內腫瘤合并肺部感染
E.兒童艾滋病
2.單項選擇題男孩,4歲,因3周內反復驚厥發(fā)作6次,右側肢體偏癱1天入院。每次驚厥發(fā)作數(shù)分至十余分鐘,均為右側肢體為主的全身強直陣攣。病后常有不規(guī)則低熱,精神軟弱多睡。昨日再次驚厥后遺留右側肢體偏癱。病前3周曾患感冒3天。既往有熱性驚厥史2次。體檢:患兒嗜睡狀,右側上下肢肌力Ⅰ~Ⅱ級和右側中樞性面癱。右Babinski征陽性。院外MRI掃描顯示雙額頂區(qū)腦白質大片對稱性異常信號,中線無偏移。入院后腰椎穿刺腦脊液壓力正常,CSF白細胞計數(shù)15×10/L,Pandy試驗陽性,蛋白定量0.08g/L。觸發(fā)該患兒此次腦部疾病過程的最可能誘因是()
A.熱性驚厥遺傳體質
B.驚厥性腦損傷
C.起病前3周的感冒史
D.感染控制不力
E.可能存在免疫缺陷
3.單項選擇題男孩,4歲,因3周內反復驚厥發(fā)作6次,右側肢體偏癱1天入院。每次驚厥發(fā)作數(shù)分至十余分鐘,均為右側肢體為主的全身強直陣攣。病后常有不規(guī)則低熱,精神軟弱多睡。昨日再次驚厥后遺留右側肢體偏癱。病前3周曾患感冒3天。既往有熱性驚厥史2次。體檢:患兒嗜睡狀,右側上下肢肌力Ⅰ~Ⅱ級和右側中樞性面癱。右Babinski征陽性。院外MRI掃描顯示雙額頂區(qū)腦白質大片對稱性異常信號,中線無偏移。入院后腰椎穿刺腦脊液壓力正常,CSF白細胞計數(shù)15×10/L,Pandy試驗陽性,蛋白定量0.08g/L。引起該患兒腦癥狀進行性加重的主要病理機制是()
A.病毒在體內繁殖
B.病原菌在體內繁殖
C.腫瘤浸潤
D.變態(tài)反應(高過敏)
E.免疫功能低下
4.單項選擇題患兒20天,系第一胎第一產,為過期產,出生體重4300g,生后即有腹脹,便秘,常處于睡眠狀態(tài),喂養(yǎng)困難,聲音嘶啞,末梢循環(huán)差,至今仍有黃疸,化驗檢查血象正常,血培養(yǎng)陰性,血TSH50mIU/L。為確定診斷應選擇的檢查是()
A.母子血型檢查
B.染色體核型分析
C.血T、T、TSH測定
D.血培養(yǎng)
E.血氨基酸定量分析
5.單項選擇題女,9歲,身高95cm,智能落后。體檢:皮膚粗糙,眼距寬,鼻梁寬平,舌常伸于口外,毛發(fā)枯干。為確診應作的檢查是()
A.智能測定
B.尿三氯化鐵試驗
C.尿黏多糖分析
D.血清T、T、TSH測定
E.Guthrie細菌生長抑制試驗
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