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多項(xiàng)選擇題患者男，24歲，因“四肢肌肉萎縮無力20年，胸悶、氣促4個(gè)月”來診?；颊哂?歲時(shí)不明原因出現(xiàn)走路不穩(wěn)，易摔跤。近5年來，癥狀明顯加重。脊柱側(cè)彎，四肢肌肉明顯萎縮，以近端為重，并出現(xiàn)雙下肢假性肥大。近4個(gè)月來，出現(xiàn)呼吸困難，咳嗽力弱，痰咳不出。肢無力更加明顯，排糞無力，飲食量減少。查體：呼吸力弱，口唇及指端發(fā)紺；雙肺呼吸動度小，雙肺叩診呈清音，聽診雙肺呼吸音低，聞及明顯干、濕性啰音；心臟（－）；四肢肌張力降低，肌力減退，腱反射消失；深、淺感覺正常；Hoffman征（－），Babinski征（－）。該患者以后的治療方案應(yīng)包括（）。

A.高糖飲食
B.高蛋白低糖飲食
C.加強(qiáng)呼吸肌鍛煉
D.重組人酸性麥芽糖酶的酶替代療法
E.骨髓移植
F.肝移植
G.GAA轉(zhuǎn)基因療法

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1.多項(xiàng)選擇題患者男，24歲，因“四肢肌肉萎縮無力20年，胸悶、氣促4個(gè)月”來診?；颊哂?歲時(shí)不明原因出現(xiàn)走路不穩(wěn)，易摔跤。近5年來，癥狀明顯加重。脊柱側(cè)彎，四肢肌肉明顯萎縮，以近端為重，并出現(xiàn)雙下肢假性肥大。近4個(gè)月來，出現(xiàn)呼吸困難，咳嗽力弱，痰咳不出。肢無力更加明顯，排糞無力，飲食量減少。查體：呼吸力弱，口唇及指端發(fā)紺；雙肺呼吸動度小，雙肺叩診呈清音，聽診雙肺呼吸音低，聞及明顯干、濕性啰音；心臟（－）；四肢肌張力降低，肌力減退，腱反射消失；深、淺感覺正常；Hoffman征（－），Babinski征（－）。經(jīng)過檢查考慮為糖原累積癥Ⅱ型，以下支持該診斷的有（）。

A.患者童年起病，無肌肉疼痛，近4個(gè)月出現(xiàn)呼吸困難
B.肌肉活檢：肌纖維呈空泡樣改變，糖原染色（＋）
C.肌源性異常肌電圖
D.空腹血糖降低，高乳酸血癥
E.空腹血糖正常
F.血脂升高
G.CK升高
H.肌肉活檢示肌纖維壞死及血管周圍炎性細(xì)胞浸潤

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2.多項(xiàng)選擇題患者男，65歲，因“多飲、多食、消瘦10余年，下肢水腫1個(gè)月”來診。10年前漸出現(xiàn)煩渴、多飲，飲水量每日達(dá)4000ml，伴尿量增多，血糖12.5mmol/L，尿糖（++++），服用降糖藥物治療好轉(zhuǎn)。近1年來逐漸出現(xiàn)視物模糊。1個(gè)月來出現(xiàn)雙下肢水腫。既往7年來多次量血壓偏高，未治療。查體：T36℃，P78次/min，R18次/min，BP160/100mmHg；鞏膜不黃，雙晶體稍混濁；頸軟，頸靜脈無怒張；心、肺無異常；雙下肢輕度水腫。實(shí)驗(yàn)室檢查：Hb103g/L，WBC6.5×10⁹/L，N0.65，L0.35，PLT235×10⁹/L；血糖15mmol/L，BUN7.0mmol/L。應(yīng)盡快做的處理包括（提示患者入院后感冒、發(fā)熱，出現(xiàn)咳嗽、喘憋、呼吸困難。血?dú)夥治觯簆H7.273，PO59.7mmHg，PCO50.9mmHg。）（）。

A.吸氧
B.營養(yǎng)支持療法
C.快速大量補(bǔ)液
D.靜脈應(yīng)用喘定
E.靜脈應(yīng)用地塞米松
F.痰培養(yǎng)、藥敏
G.靜脈應(yīng)用抗生素
H.無創(chuàng)呼吸機(jī)輔助通氣

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3.多項(xiàng)選擇題患者男，65歲，因“多飲、多食、消瘦10余年，下肢水腫1個(gè)月”來診。10年前漸出現(xiàn)煩渴、多飲，飲水量每日達(dá)4000ml，伴尿量增多，血糖12.5mmol/L，尿糖（++++），服用降糖藥物治療好轉(zhuǎn)。近1年來逐漸出現(xiàn)視物模糊。1個(gè)月來出現(xiàn)雙下肢水腫。既往7年來多次量血壓偏高，未治療。查體：T36℃，P78次/min，R18次/min，BP160/100mmHg；鞏膜不黃，雙晶體稍混濁；頸軟，頸靜脈無怒張；心、肺無異常；雙下肢輕度水腫。實(shí)驗(yàn)室檢查：Hb103g/L，WBC6.5×10⁹/L，N0.65，L0.35，PLT235×10⁹/L；血糖15mmol/L，BUN7.0mmol/L。目前主要考慮的疾病有（）。

A.2型糖尿病
B.糖尿病腎病
C.糖尿病視網(wǎng)膜病變
D.原發(fā)性高血壓
E.冠心病
F.高血壓心臟病

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4.多項(xiàng)選擇題患者男，65歲，因“多飲、多食、消瘦10余年，下肢水腫1個(gè)月”來診。10年前漸出現(xiàn)煩渴、多飲，飲水量每日達(dá)4000ml，伴尿量增多，血糖12.5mmol/L，尿糖（++++），服用降糖藥物治療好轉(zhuǎn)。近1年來逐漸出現(xiàn)視物模糊。1個(gè)月來出現(xiàn)雙下肢水腫。既往7年來多次量血壓偏高，未治療。查體：T36℃，P78次/min，R18次/min，BP160/100mmHg；鞏膜不黃，雙晶體稍混濁；頸軟，頸靜脈無怒張；心、肺無異常；雙下肢輕度水腫。實(shí)驗(yàn)室檢查：Hb103g/L，WBC6.5×10⁹/L，N0.65，L0.35，PLT235×10⁹/L；血糖15mmol/L，BUN7.0mmol/L。應(yīng)做的處理包括（）。

A.胰島素降糖治療
B.降血壓治療
C.阿司匹林抗凝
D.快速大量補(bǔ)液
E.抗生素預(yù)防感染
F.降血脂治療

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5.多項(xiàng)選擇題患者男，65歲，因“多飲、多食、消瘦10余年，下肢水腫1個(gè)月”來診。10年前漸出現(xiàn)煩渴、多飲，飲水量每日達(dá)4000ml，伴尿量增多，血糖12.5mmol/L，尿糖（++++），服用降糖藥物治療好轉(zhuǎn)。近1年來逐漸出現(xiàn)視物模糊。1個(gè)月來出現(xiàn)雙下肢水腫。既往7年來多次量血壓偏高，未治療。查體：T36℃，P78次/min，R18次/min，BP160/100mmHg；鞏膜不黃，雙晶體稍混濁；頸軟，頸靜脈無怒張；心、肺無異常；雙下肢輕度水腫。實(shí)驗(yàn)室檢查：Hb103g/L，WBC6.5×10⁹/L，N0.65，L0.35，PLT235×10⁹/L；血糖15mmol/L，BUN7.0mmol/L?？蛇x擇的降血壓藥物包括（）。

A.CCB
B.ACEI
C.ARB
D.利尿劑
E.可樂定
F.普萘洛爾

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