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名詞解釋X連鎖無丙種球蛋白血癥

參考答案： X連鎖無丙種球蛋白血癥：較為常見的原發(fā)性抗體缺陷病，缺陷基因位于Xq21.3～22。主要為B田胞發(fā)育異常，不能正常產(chǎn)生各...

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1.多項選擇題下列哪項對診斷川崎病有意義（）

A.手、足皮膚廣泛性硬性水腫，伴紅掌心、足底紅斑
B.熱退時，指趾端和甲床交界處呈膜樣或片狀脫皮
C.全身泛發(fā)麻疹樣、蕁麻疹樣、猩紅熱樣皮疹
D.紅眼、唇干裂、草莓舌
E.發(fā)熱呈稽留熱或弛張熱

2.單項選擇題8歲女孩。發(fā)熱近20天，游走性關(guān)節(jié)腫痛10天。發(fā)病前1周有化膿性扁桃體炎史。體檢：體溫39.2℃，皮膚有環(huán)形紅斑，咽充血，心、肺無異常，右膝及左肘關(guān)節(jié)紅、腫、熱、痛伴活動障礙。ASO600U／L，血沉40mm／h（）

A.類風濕關(guān)節(jié)炎
B.血友病關(guān)節(jié)炎
C.狼瘡性關(guān)節(jié)炎
D.生長痛
E.風濕性關(guān)節(jié)炎
F.化膿性關(guān)節(jié)炎
G.病毒性關(guān)節(jié)炎
H.結(jié)核過敏性關(guān)節(jié)炎
I.結(jié)核性關(guān)節(jié)炎
J.紫癜性關(guān)節(jié)炎

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3.配伍題10歲女孩。長期不規(guī)則發(fā)熱，反復(fù)發(fā)生淡紅色鱗屑斑丘疹，關(guān)節(jié)腫痛呈多發(fā)性、對稱性，伴貧血，肝、脾腫大及尿改變（）
5歲男孩。兩膝及踝關(guān)節(jié)腫痛伴低熱、乏力。因眼痛，經(jīng)裂隙燈檢查，示有虹膜睫狀體炎（）
6歲男孩。常于夜間突發(fā)下肢疼痛，局部無紅腫、發(fā)熱。白天很少有類似情況發(fā)生（）

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4.配伍題5歲男孩。從小反復(fù)患呼吸道和消化道細菌性感染，晨起易打噴嚏，近年來常有哮喘發(fā)作。體檢：咽充血，兩肺可聞明顯哮鳴音，心臟正常，神經(jīng)系統(tǒng)正常。測IgG7.5g／L，IgA0.04g／L，IgM1.5g／L，IgD6mg／L，IgE0.2mg／L（）
6個月男嬰。生后接種卡介苗后引起全身反應(yīng)。近2～3個月來感染不斷，?；践Z口瘡、上呼吸道感染及腸炎。各項免疫球蛋白測定均低，OT試驗多次陰性。X線片示：胸腺影缺如（）
出生1天的女嬰，反復(fù)驚厥數(shù)小時，抽搐時手腕內(nèi)屈，足踝直伸，抽搐停止神志即正常，一般狀況可。血鈣1.45mmol／L，EKG：QT＞0.19秒，X線胸片示胸腺影缺如（）

A.細胞免疫缺陷病
B.選擇性免疫球蛋白缺乏癥
C.嬰幼兒暫時性低丙種球蛋白血癥
D.選擇性IgM缺乏癥
E.重癥SCID
F.普通變異型免疫缺陷病
G.網(wǎng)狀組織發(fā)育不良癥
H.共濟失調(diào)性毛細血管擴張癥
I.先天性低丙種球蛋白血癥

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5.配伍題先天性心臟?。ǎ?/a>
急性心包炎（）
病毒性心肌炎（）
風濕性心臟炎（）

A.7歲男孩，平素體健，近有鏈球菌感染史，游走性關(guān)節(jié)腫痛，體檢發(fā)現(xiàn)心尖部Ⅱ級收縮期雜音
B.2歲男孩，反復(fù)肺炎，于胸骨左緣第3肋間聞及Ⅲ級收縮期雜音
C.9歲女孩，發(fā)熱5天，心濁音界向兩側(cè)擴大，聽診心音遙遠
D.15歲男孩，活動量小，常訴胸悶、氣短，心電圖示兩心室肥厚
E.10歲女孩，1周前患上呼吸道感染，近有心悸。心率每分鐘110次，早搏，每分鐘8～10次，第一心音低鈍，未聞及雜音及心包摩擦音

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