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單項(xiàng)選擇題患兒男，8個(gè)月，因“面色黃染4個(gè)月”來(lái)診。查體：重度貧血貌，鼻梁稍低平；脾肋下4cm，較硬。血常規(guī)：Hb35g/L，RBC2.3×10¹²/L，WBC5.5×10⁹/L，PLT180×10⁹/L。最可能的診斷是（）

A.紅細(xì)胞葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥（“蠶豆黃”）
B.再生障礙性貧血
C.急性白血病
D.遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥
E.珠蛋白生成障礙性貧血（地中海貧血）

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1.單項(xiàng)選擇題患兒男，8個(gè)月，因“面色黃染4個(gè)月”來(lái)診。查體：重度貧血貌，鼻梁稍低平；脾肋下4cm，較硬。血常規(guī)：Hb35g/L，RBC2.3×10¹²/L，WBC5.5×10⁹/L，PLT180×10⁹/L。對(duì)診斷最有幫助的檢查是（）

A.骨髓細(xì)胞學(xué)
B.染色體
C.溶血全套
D.血生化全套
E.外周血細(xì)胞形態(tài)

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2.單項(xiàng)選擇題患兒男，8個(gè)月，因“面色黃染4個(gè)月”來(lái)診。查體：重度貧血貌，鼻梁稍低平；脾肋下4cm，較硬。血常規(guī)：Hb35g/L，RBC2.3×10¹²/L，WBC5.5×10⁹/L，PLT180×10⁹/L。入院后需要立即采取的治療方法為（）

A.輸壓積紅細(xì)胞
B.去鐵治療
C.造血干細(xì)胞移植
D.靜脈滴注大劑量丙種球蛋白
E.靜脈滴注大劑量腎上腺皮質(zhì)激素

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3.多項(xiàng)選擇題關(guān)于朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥的治療，敘述正確的有（）

A.大劑量靜脈注射丙種球蛋白
B.小劑量反復(fù)輸注濃縮紅細(xì)胞
C.聯(lián)合化療是重癥患者的主要治療方法
D.小劑量（4~6Gy）局部放射治療可控制局限性損害
E.骨嗜酸細(xì)胞肉芽腫，局部可手術(shù)刮除

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4.多項(xiàng)選擇題符合血管性血友?。╲WD）的實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果有（）

A.血小板計(jì)數(shù)和形態(tài)正常
B.血小板黏附率降低
C.活化的部分凝血活酶時(shí)間（APTT）延長(zhǎng)
D.FⅧ︰C降低
E.出血時(shí)間正常

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5.多項(xiàng)選擇題關(guān)于血友病Ａ/Ｂ的遺傳方式，敘述正確的有（）

A.血友病A是常染色體不完全隱性遺傳
B.血友病A女性為攜帶者，男性發(fā)病
C.沒(méi)有家族史，不能診斷血友病A/B
D.血友病B女性為攜帶者，男性發(fā)病
E.血友病B主要見(jiàn)于女性

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