單項選擇題5歲小兒每日每公斤所需總熱量是()
A.400kJ(100kcal)
B.460kJ(110kcal)
C.500kJ(120kcal)
D.540kJ(130kcal)
E.580kJ(140kcal)
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1.單項選擇題有關非典型PKU不恰當的說法是()
A.占PKU的10%~15%
B.四氫生物蝶呤缺乏
C.神經系統表現突出
D.尿蝶呤譜分析確診
E.飲食治療同時加用四氫生物蝶呤
2.單項選擇題苯丙酮尿癥的飲食療法,錯誤的是()
A.出生后一經確診立即開始飲食控制
B.最理想的飲食為無苯丙氨酸飲食
C.需定期觀察血清苯丙氨酸水平
D.飲食控制至少維持到青春期后
E.飲食療法開始得越早,預后越好
3.單項選擇題典型苯丙酮尿癥最為關鍵的治療是()
A.低苯丙氨酸飲食
B.四氫生物蝶呤
C.二氫生物蝶呤
D.5-羥色氨酸
E.左旋多巴
4.單項選擇題苯丙酮尿癥的生化改變,錯誤的是()
A.苯丙氨酸在血和腦脊液中堆積
B.酪氨酸產生減少
C.甲狀腺素、腎上腺素合成增多
D.黑色素合成不足
E.尿中苯乙酸排出增多
5.單項選擇題經典型苯丙酮尿癥的確診依據是()
A.新生兒尿篩查
B.尿三氯化鐵試驗
C.血苯丙氨酸濃度測定
D.尿蝶呤譜分析
E.染色體核型分析