A.血清CP降低和血清銅氧化酶活性減弱是診斷本病的重要依據(jù)
B.Wilson病患者90%血清銅升高，致使銅在肝、腦等組織內沉積
C.大多數(shù)患者24h尿銅含量顯著增加
D.絕大多數(shù)患者肝銅含量在250μg/g干重以上
E.其CP值、銅氧化酶活性、血清銅含量與患者病情、病程及驅銅治療效果無關

A.在肝細胞中，銅與α2球蛋白牢固結合而成，具有氧化酶活性，呈深藍色故名
B.正常人CP值為0.26～0.36g/L，Wilson病患者顯著降低，甚至為零
C.血清CP降低是診斷Wilson病的重要依據(jù)，且其降低情況與病情、病程、及驅銅效果密切相關
D.血清CP含量與血清氧化酶活性強弱成正比，測定銅氧化酶活性可間接反映血清CP含量
E.血清CP降低還可見于腎病綜合征、慢活肝、某些吸收不良綜合征、蛋白熱量不足性營養(yǎng)不良等

A.是一種遺傳性銅代謝障礙所致的肝硬化和以基底節(jié)為主的腦部變性疾病
B.為常染色體顯性遺傳，故常見連續(xù)多代發(fā)病家族史
C.基因定位于13q14～21，很可能編碼一種與金屬轉運有關的P型ATP酶
D.90%以上的患者血清銅藍蛋白（CP）明顯減少，而肝內前銅藍蛋白正常，所以CP合成障礙是本病最基本的遺傳缺陷
E.由于銅不能與銅結合蛋白結合，過量銅沉積于肝、腦、等組織而致病

A.又稱原發(fā)性震顫，以良性的震顫和肌強直為惟一表現(xiàn)
B.起病隱襲，疾病緩慢進展，亦可長期緩解
C.震顫主要表現(xiàn)為姿勢性震顫和動作性震顫
D.多見于一側手或雙手，頭面部也常累及，腿部較少受累
E.部分患者飲酒后癥狀可暫時減輕

A.可發(fā)生于任何年齡，以中年人多見
B.起病緩慢，早期表現(xiàn)為周期性頭向一側轉動或前傾、后屈，后期頭固定于某一異常姿勢
C.部分患者可由頸部骨骼肌先天性異?；蚓植刻弁创碳ひ?br /> D.受累肌肉常有痛感，亦可見肌肉肥大
E.可因情緒激動而加重，頭部有支撐時減輕，睡眠時消失