1歲患兒，因面色蒼黃半年發(fā)熱7天入院。入院查體：T：38.2℃，精神軟，面色蒼黃，全身皮膚輕度黃軟，肝肋下1cm，脾肋下4cm，血常規(guī)：紅細胞2.4×1012/L，血紅蛋白62g/L，白細胞5.6×10/L，血小板89×109/L，紅細胞滲透脆性：0.6%鹽水開始溶血，0.4%完全溶血，入院第5天患兒突然面色發(fā)白，體溫上升達39.6℃，精神疲軟，皮膚淤點、淤斑，急查血常規(guī)：紅細胞1.5×109/L，血紅蛋白32g12/L，白細胞2.5×109/L，血小板27×109/L。
治療原則：①輸注濃縮紅細胞糾正貧血。②抗感染。③保持機體水電解質(zhì)酸堿平衡和生理需要。④以后尋機行脾切除術(shù)。
首先應急查肝腎功能，尿常規(guī)。其次可行紅細胞自溶試驗和酸化甘油試驗。如有可能還應及早行骨髓檢查。
1歲患兒，因面色蒼黃半年發(fā)熱7天入院。入院查體：T：38.2℃，精神軟，面色蒼黃，全身皮膚輕度黃軟，肝肋下1cm，脾肋下4cm，血常規(guī)：紅細胞2.4×10<sup>12</sup>/L，血紅蛋白62g/L，白細胞5.6×10/L，血小板89×10<sup>9</sup>/L，紅細胞滲透脆性：0.6%鹽水開始溶血，0.4%完全溶血，入院第5天患兒突然面色發(fā)白，體溫上升達39.6℃，精神疲軟，皮膚淤點、淤斑，急查血常規(guī)：紅細胞1.5×10<sup>9</sup>/L，血紅蛋白32g<sup>12</sup>/L，白細胞2.5×10<sup>9</sup>/L，血小板27×10<sup>9</sup>/L。
該患兒診斷是遺傳性球形紅細胞增多癥并再生障礙危象。
9個月患兒，生后母乳喂養(yǎng)，奶量不足，未加輔食，已逐漸蒼白，肝肋下2cm，脾肋下1cm，質(zhì)軟，紅細胞2.8×1012/L，血紅蛋白68g/L，白細胞7.2×109/L，，中性粒細胞0.41，淋巴細胞0.57，單核細胞0.02。
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